Uribe-Franco RC, Milán-Salvatierra AI, Román-Bahena DA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 13
Paginas: 189-196
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RESUMEN

Antecedentes: El síndrome hemofagocítico o síndrome de activación macrofágica es un trastorno del sistema fagocítico-mononuclear caracterizado por proliferación histiocítica generalizada con hemofagocitosis; puede ser primario (linfohistiocitosis eritrofagocítica familiar) o secundario. La forma primaria habitualmente se diagnostica en los primeros dos años de vida como resultado de anomalías genéticas en células NK, células presentadoras de antígenos y linfocitos T CD8 citotóxicos; la forma secundaria, también llamada reactiva, habitualmente está condicionada por una enfermedad aguda, como infecciones (síndrome hemofagocítico asociado con infección), neoplasias (síndrome hemofagocítico asociado con malignidad), o enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso sistémico y enfermedad de Still del adulto. El cuadro clínico se caracteriza por fiebre, hepatomegalia y esplenomegalia, y puede haber también exantema, linfadenopatía y manifestaciones neurológicas.
Casos clínicos: Se comunican tres casos clínicos de síndrome hemofagocítico con edades comprendidas entre 17 y 64 años.
Conclusiones: Para el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria debe cumplirse una serie de signos clínicos basados en la Histiocyte Society.

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