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Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

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2021, Número 4

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Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica 2021; 19 (4)


Porfirias: una revisión

Uriarte MDF, Gómez GBA, Mancinelli MC, Candelo VPA
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 38
Paginas: 361-368
Archivo PDF: 305.85 Kb.


PALABRAS CLAVE

porfirias, biosíntesis hem, porfirina, porfiria cutánea, porfiria cutánea tarda, protoporfiria eritropoyética, porfiria eritropoyética, porfiria variegata, pseudoporfiria, porfirias poco frecuentes.

FRAGMENTO

Las porfirias son trastornos metabólicos poco frecuentes y de diagnóstico difícil; son de carácter hereditario o adquirido, originadas por la deficiencia de las enzimas que participan en la biosíntesis del hem. Se clasifican de distintas formas tomando en cuenta el punto de vista clínico, bioquímico, enzimático y genético. Los estudios de laboratorio, genéticos y moleculares confirman el diagnóstico. Sólo existe tratamiento preventivo y sintomático. Son de particular interés en el campo de la dermatología por la mayoría de manifestaciones cutáneas que presentan. Exponemos una revisión de los aspectos epidemiológicos, clínicos y diagnósticos, así como los tratamientos oportunos contra estas enfermedades.


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