Laguna-Bárcenas SC, Valdelamar-Dehesa A, Carrillo-Pacheco E, Pichardo-Bahena R

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 6
Paginas: 372-379
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RESUMEN

Antecedentes: La neurofibromatosis tipo 1 es una enfermedad hereditaria de tipo autosómica dominante que afecta a múltiples sistemas con diversas manifestaciones, desde neurológicas, vasculares y dermatológicas, entre las que están los neurofibromas. Los neurofibromas son tumores benignos de los que existen varios tipos. Pueden tener diferentes localizaciones, incluida la región facial y parotídea, que pueden ser motivo de consulta con el médico otorrinolaringólogo. La diferenciación de los subtipos en pacientes con múltiples neurofibromas es importante ya que además del efecto estético, pueden tener otro tipo de déficits y manifestaciones según el sitio de localización y la afección de estructuras vecinas. Existe controversia en cuanto a su tratamiento y el mejor momento para realizarlo; sin embargo, es importate distinguir entre los diferentes subtipos histológicos por sus particularidades para determinar el mejor tratamiento y seguimiento en los pacientes con neurofibromatosis tipo 1.
Caso clínico: Paciente femenina de 31 años de edad que padecía un neurofibroma difuso en la región parotídea derecha.
Conclusiones: Distinguir el subtipo de neurofibroma en pacientes con NF1 es de suma importancia, ya que determinará la mejor opción de tratamiento y, si es necesario, tener un seguimiento estrecho de la evolución en caso de sospechar un neurofibroma plexiforme.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Anderson JL, Gutmann DH. Neurofibromatosis type 1. En: Handbook of Clinical Neurology. Elsevier; 2015: 75-86.

2. Cimino PJ, Gutmann DH. Neurofibromatosis type 1. En: Handbook of Clinical Neurology. Elsevier; 2018: 799-811.

3. Hirbe AC, Gutmann DH. Neurofibromatosis type 1: a multidisciplinary approach to care. Lancet Neurol 2014; 13 (8): 834-43. doi: 10.1016/S1474-4422(14)70063-8.

4. Korf, Bruce R. Plexiform neurofibromas. Am J Med Gen 1999; 89 (1): 31-37. doi: 10.1002/(sici)1096- 8628(19990326)89:1<31::aid-ajmg7>3.0.co;2-w.

5. Overdiek A, Feifel H, Schaper J, Mayatepek E, Rosenbaum T. Diagnostic delay of NF1 in hemifacial hypertrophy due to plexiform neurofibromas. Brain Dev 2006; 28 (5): 275-80. doi: 10.1016/j.braindev.2005.10.001.

6. Blioskas S, Sotiriou S, Rizou K, Koletsa T, Karkos P, Kalogera- Fountzila A, et al. An exceptional case of intraparotid plexiform neurofibroma originating from autonomic fibers of the auriculotemporal nerve. Case Rep Med 2017; 2017: 1-5. doi: 10.1155/2017/8327215.