Bolívar-Mejía A, Rueda MA, Sánchez-Pardo S, Fajardo JE

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 0
Paginas: 179-184
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RESUMEN

Antecedentes: La distrofia muscular de Becker es una rara miopatía progresiva e incapacitante. Se asocia con múltiples complicaciones; no obstante, la hipertensión pulmonar se ha planteado en pocos casos como consecuencia de esta enfermedad, por lo que es escasa la bibliografía que relaciona estas dos afecciones.
Caso clínico: Paciente masculino de 43 años con antecedente de distrofia muscular de Becker y antecedente familiar de hipertensión pulmonar. Consultó por padecer disnea progresiva, cianosis, palpitaciones, dolor precordial y ortopnea. Al examen físico se encontró hipotrofia muscular, pectus excavatum y soplo sistólico pulmonar. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal, P pulmonar, S1Q3T3 y bloqueo incompleto de la rama derecha. La radiografía de tórax mostró crecimiento ventricular derecho y signos de hipertensión pulmonar. La angiotomografía de tórax fue negativa para embolia pulmonar. El ecocardiograma transesofágico mostró función ventricular izquierda normal, dilatación de cavidades derechas, insuficiencia tricuspídea severa y presión sistólica del ventrículo derecho de 70 mmHg. Se realizó cateterismo cardiaco derecho que confirmó la hipertensión pulmonar precapilar, sin respuesta a la prueba de vasorreactividad pulmonar; se indicó tratamiento con sildenafil y bosentán con respuesta adecuada.
Conclusiones: Estudios realizados en modelos animales han sugerido diferentes mecanismos por los que la distrofia muscular de Becker puede conducir a hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca derecha que incluyen la degeneración diafragmática, episodios de apnea, hipoxemia y vasoconstricción pulmonar.