Hernández SR, Morales MM, Castro RJA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 126-136
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RESUMEN

La epidermólisis bullosa engloba un grupo heterogéneo de enfermedades crónicas determinadas genéticamente que se caracterizan por presentar ampollas en piel y mucosas. Esta afección infrecuente también es llamada piel de mariposa o de cristal, y puede provocar un retraso en el neurodesarrollo del niño. Las complicaciones son invalidantes, afectan la calidad de vida, y pueden causar la muerte. Se realizó la rehabilitación domiciliaria de un bebé de un año de edad afectado de epidermólisis bullosa simple, con participación activa de los cuidadores; esta rehabilitación consistió en: tratamiento postural, ejercicios respiratorios, movilizaciones de todas las articulaciones, ludoterapia, terapia ocupacional y atención logofoniátrica. Después de 12 semanas de fisioterapia el paciente logró sentarse solo con equilibrio, apareció el reflejo de paracaídas, y sonreía al estimularlo. El tratamiento debe ser precoz (desde el nacimiento), individualizado e integral. El masaje y los agentes físicos están contraindicados porque pueden causar daños en la piel.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Fine JD, Mellerio JE. Epidermólisis ampollosa. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatología. 4.a ed. España: Elsevier; 2019 [citado 1 feb. 2020]. Disponible en: https://www.clinicalkey.es/#!/content/book/3-s2.0-B9788491133650000322?scrollTo=%23top

2. Torres-Iberico R, Palomo-Luck P, Torres-Ramos G, Lipa-Chancolla R. Epidermólisis bullosa en el Perú: Estudio clínico y epidemiológico de pacientes atendidos en un hospital pediátrico de referencia nacional, 1993-2015. Rev Perú Med Exp Salud Pública [internet]. 2017 [citado 1 feb. 2020];34(2):[aprox. 8 p.]. Disponible en: https://www.scielosp.org/pdf/rpmesp/2017.v34n2/201-208/es

3. Bayart CB, Brandling-Bennett HA. Enfermedades cutáneas congénitas y hereditarias. En: Gleason CA, Juul SE. Avery. Enfermedades del recién nacido. 10.a ed. España: Elsevier; 2019 [citado 1 feb. 2020]. Disponible en: https://www.clinicalkey.es/#!/content/book/3-s2.0-B9788491133889001045

4. Velázquez Ávila Y, Morales Solís M. Enfermedades genéticas de la piel. Rev Electrón Dr. Zoilo E. Marinello Vidaurreta [internet]. nov. 2015 [citado 27 ene. 2020];40(11):[aprox. 8 p.]. Disponible en: http://www.revzoilomarinello.sld.cu/index.php/zmv/article/view/363

5. Sánchez Macías LR, García Retana PP, Viego Romero ME. Epidermólisis bullosa congénita (piel de cristal). Acta Méd Centro [internet]. 2012 [citado 14 ene. 2020];6(4):[aprox. 3 p.]. Disponible en: http://www.actamedica.sld.cu/r4_12/epidermolisis.htm

6. Gómez Guerra L. La niña de "porcelana". Juventud Rebelde. 10 ene. 2018; Secc. Ciencia y Técnica:(col. 1) [citado 14 ene. 2020]. Disponible en: http://www.juventudrebelde.cu/cuba/2018-01-10/la-nina-de-porcelana

7. Stachow R, Küppers-Chinnow M, Scheewe S. Rehabilitation of Children and Adolescents with Chronic Skin Diseases. Rehabilitation (Stuttg). 2017 Apr. 10;56(2):127-40.

8. Equipo Enfermería, Psicología y Trabajo Social, Piel de Mariposa-DEBRA. Enfermería a domicilio, un apoyo sanitario, psicológico y social. Rev BienEstar [internet]. 2019 [citado 18 jul. 2020];(47):[aprox. 7 p.]. Disponible en: https://www.pieldemariposa.es/wp-content/uploads/2019/03/N47_BienEstar-Enfermeria-a-domicilio.pdf

9. Yubero MO, Fuentes C, Fuentes I, Calvo M, Orellana M, Kramer S, et al. Manual de manejo integral de pacientes con epidermólisis bullosa. Niños Piel de Cristal. 2.a ed. Santiago de Chile: Fundación DEBRA; 2018.

10. Chan JM, Weisman A, King A, Maksomski S, Shotwell C, Bailie C, et al. Occupational therapy for epidermolysis bullosa: clinical practice guidelines. Orphanet J Rare Dis. 2019 Jun. 7;14(1):129.