Sandoval ZJ

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 207-211
Archivo PDF: 60.20 Kb.

RESUMEN

El síndrome de Eisenmenger describe cualquier comunicación congénita entre las circulaciones sistémica y pulmonar que provoque enfermedad vascular pulmonar obstructiva (EVPO) de gravedad tal que hay cortocircuito bidireccional o predominante de derecha a izquierda. Una vez establecida, la EVPO limita la calidad de vida y la sobrevida de estos pacientes. En los últimos años han ocurrido importantes avances en el conocimiento de la patobiología, esto es de los mecanismos íntimos del daño vascular en la EVPO. Los procesos patológicos potencialmente importantes incluyen: las anormalidades genéticas, los factores hemodinámicos asociados a la tensión de rozamiento (shear stress), las anormalidades en la función endotelial, las alteraciones en la función de los canales de potasio, las alteraciones de la matriz extracelular y, finalmente, las alteraciones de otros procesos relacionados con la remodelación vascular, como la trombosis, la angiogénesis y la apoptosis celular. El manejo médico de estos pacientes ha mejorado. El papel de las flebotomías y de la oxigenoterapia a largo plazo está mejor definido. Del mismo modo, como resultado del mejor conocimiento de la patobiología, han aparecido nuevas formas de tratamiento que incluyen el uso de análogos de prostaciclina como el Epoprostenol (Flolan ®) en infusión continua intravenosa y la administración subcutánea crónica de trepostinil sódico (Remodulin ®).

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Collins-NRL, Rabinovitch M: Pulmonary vascular obstructive disease. Cardiol Clin 1993; 11: 675-687.

2. Archer S, Rich S: Primary pulmonary hypertension. A vascular biology and translational research “work in progress”. Circulation 2000; 102: 2781-2791.

3. Rabinovitch M: Pulmonary hypertension: pathophysiology as a basis for clinical decision making. J of Heart and Lung Transplant 1999; 18: 1041-1053.

4. Limsuwan A, Platoshyn O, Yu Y, Rubin LJ, Rothman A, Yuan JXJ: Inhibition of K+ channel activity in human pulmonary artery smooth muscle cells by serum from patients with pulmonary hypertension secondary to congenital heart disease. Pediat Res 2001; 50: 23-28.

5. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA: Congenital heart disease in Adults. Second of two parts. N Engl J Med 2000; 342: 334-342.

6. Daliento L, Somerville J, Presbitero P, Menti L, Brach-Prever S, Rizzoli G, Stone S: Eisenmenger Syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J 1998; 19: 1845-1855.

7. Bowyer JJ, Busst CM, Denison DM, Shinebourne EA: Effect of long-term oxygen treatment at home in children with pulmonary vascular disease. Br Heart J 1986; 55: 385-90.

8. Sandoval J, Aguirre JS, Pulido T, Martínez-Guerra ML, Santos E, Alvarado P, Rosas M, Bautista E: Nocturnal oxygen therapy in patients with the Eisenmenger Syndrome. Am J Respir Crit Care Med. En Prensa.

9. Sandoval J, Alvarado P, Martínez-Guerra ML, Gómez A, Palomar A, Meza S, Santos E, Rosas M: The effect of body position on gas exchange in Eisenmenger’s syndrome. Am J Respir Crit Care Med 1999; 159: 1070-1073.

10. Rosenzweig EB, Kerstein D, Barst RJ: Long-term prostacyclin for pulmonary hypertension with associated congenital heart defects. Circulation 1999; 99: 1858-1865.