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2023, Número 2

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Medicina & Laboratorio 2023; 27 (2)


Antígeno del factor von Willebrand (FVW:Ag)

Vizcaíno-Carruyo JC, Pérez-Monterrosa ME, Toro-Montoya AI, Franco-Alzate C
Texto completo Cómo citar este artículo

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 8
Paginas: 175-182
Archivo PDF: 148.38 Kb.


PALABRAS CLAVE

Sin palabras Clave

FRAGMENTO

Utilidad clínica de la prueba

El factor von Willebrand (FVW) es una glicoproteína compuesta por multímeros con pesos moleculares que pueden variar desde 500 KDa hasta 20.000 kDa, que se sintetiza en las células endoteliales y en los megacariocitos, y se almacena en los cuerpos de Weibel-Palade y en los gránulos alfa de las plaquetas [1]. El papel del FVW en la hemostasia primaria es mediar la adhesión de las plaquetas a los componentes de la matriz extracelular, a través de los complejos glucoproteicos plaquetarios GPIbα y αIIb3β; en la hemostasia secundaria, se asocia con el factor VIII para prevenir su degradación y favorecer la generación de trombina para la formación del trombo final.
La utilidad principal de la prueba antígeno del FVW (FVW:Ag) es diagnosticar la enfermedad de von Willebrand (EVW), la cual es un trastorno hemorrágico causado por una reducción o alteración cualitativa del FVW, que puede ser hereditario en la mayoría de los casos, o adquirido cuando es secundario a otras patologías. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza principalmente por hemorragias mucosas y cutáneas.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Ledford-Kraemer MR. Analysis of von Willebrandfactor structure by multimer analysis.Am J Hematol 2010;85:510-514. https://doi.org/10.1002/ajh.21739.

  2. Ruggeri ZM. Von Willebrand factor. CurrOpin Hematol 2003;10:142-149. https://doi.org/10.1097/00062752-200303000-00008.

  3. Fogarty H, Doherty D, O'Donnell JS. Newdevelopments in von Willebrand disease. BrJ Haematol 2020;191:329-339. https://doi.org/10.1111/bjh.16681.

  4. Franchini M, Mannucci PM. Acquired von Willebrandsyndrome: focused for hematologists.Haematologica 2020;105:2032-2037. https://doi.org/10.3324/haematol.2020.255117.

  5. Makris M, Hermans C. The 2021 von Willebranddisease guidelines: Clarity and controversy. Haemophilia 2022;28:1-3. https://doi.org/10.1111/hae.14465.

  6. Baronciani L, Peyvandi F. How we make anaccurate diagnosis of von Willebrand disease.Thromb Res 2020;196:579-589. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2019.07.010.

  7. Bodó I, Eikenboom J, Montgomery R, PatzkeJ, Schneppenheim R, Di Paola J. Plateletdependentvon Willebrand factor activity. Nomenclatureand methodology: communicationfrom the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost2015;13:1345-1350. https://doi.org/10.1111/jth.12964.

  8. Stockschlaeder M, Schneppenheim R,Budde U. Update on von Willebrand factormultimers: focus on high-molecular-weightmultimers and their role in hemostasis. BloodCoagul Fibrinolysis 2014;25:206-216. https://doi.org/10.1097/mbc.0000000000000065.




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