2023, Número 1
Miofibroma de cavidad oral: a propósito de un caso clínico
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10.35366/111859
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 22
Paginas: 40-43
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RESUMEN
El miofibroma es una neoplasia de células fusiformes de rara aparición en la cavidad oral. Descrita inicialmente por Stout en 1954, puede presentarse de forma aislada o multifocal, de esta manera se denomina neurofibromatosis. En ocasiones, esta lesión exhibe un crecimiento rápido, lo cual puede ser mal interpretado como una lesión maligna y agresiva, por lo que es fundamental un correcto análisis histopatológico. Se presenta a continuación el reporte de caso de un paciente masculino de 61 años de edad con diagnóstico de miofibroma en cavidad oral.INTRODUCCIóN
El miofibroma (MF) es un tumor benigno de tejidos blandos de rara aparición en la cavidad, con predilección por los tejidos blandos de la región de cabeza y cuello. Inicialmente descrito por Stout en 1954,1 puede presentarse de forma aislada o de manera multifocal, con lo que adquiere la denominación de miofibromatosis.2
Si bien puede presentarse en cualquier etapa de la vida, desde el neonato hasta el geronte, casi 70% de las lesiones se presentan antes de los dos años de vida.2-4
La cavidad oral es raramente afectada por el MF;5 en orden decreciente, sus ubicaciones más frecuentes son: mandíbula, labios, carrillo, lengua, paladar y piso de boca.6
De forma histológica se encuentra compuesta por células denominadas miofibroblastos, los cuales forman una masa bien delimitada, no encapsulada.7 Presentan una histoarquitectura con un patrón bifásico; la zona periférica compuesta por células fusiformes con núcleos alargados y abundante citoplasma eosinófilo que se asemeja al músculo esquelético. La porción central del tumor presenta células ahusadas más primitivas asociadas a un patrón de células vasculares hemangiopericitomatosas.8
El MF en ocasiones exhibe un crecimiento rápido, lo cual puede ser interpretado y mal diagnosticado como una lesión maligna y agresiva; es por esto que para evitar tratamientos quirúrgicos no conservadores innecesarios, la correcta interpretación del examen histopatológico es fundamental.
Su tratamiento es la resección quirúrgica total, sin margen de seguridad y sin reportar recidiva del mismo.
A continuación, se presenta el reporte de un caso clínico de miofibroma con una ubicación poco frecuente en el paladar duro.
CASO CLíNICO
Paciente masculino de 61 años de edad, hipertenso controlado, es derivado al Servicio de Cirugía y Traumatología Bucomaxilofacial del Hospital Zonal General de Agudos "General Manuel Belgrano", Buenos Aires, Argentina, por presentar tumor indoloro en bóveda palatina de aproximadamente dos años de evolución.
Al examen clínico se observa lesión tumoral en paladar duro, lado izquierdo, de base pediculada que respeta línea media, cuyas dimensiones son 3 cm en sentido latero-lateral por 2.5 cm en sentido anteroposterior (Figura 1). La mucosa que lo recubre no presenta alteraciones de color ni superficie. El paciente no relata cambios significativos de tamaño en los últimos meses. No se evidencia presencia de adenopatías cervicales. Se realiza tomografía de haz cónico donde no se observa compromiso alguno de cortical palatina.
El paciente es remitido con informe de biopsia incisional, la cual detalla mucosa revestida por epitelio escamoso con ligera acantosis y foco de exocitosis linfocitaria. Corion con infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y presencia de proliferación fusocelular entremezclada con fibrosis que comprime estructuras vasculares (Figura 2). Se realizaron técnicas de inmunomarcación con vimentina, actina, demina y CD31, resultó la proliferación descrita positiva con vimentina y actina, en tanto que negativa para desmina y CD31; posteriormente, se arribó al diagnóstico de miofibroma. Bajo anestesia general balanceada se realizó la enucleación marginal de la lesión (Figuras 3 y 4). El análisis histopatológico de la pieza quirúrgica confirma el diagnóstico prequirúrgico. No se evidenciaron signos de recurrencia de la enfermedad luego de 24 meses de controles (Figura 5).
DISCUSIóN
Desde su descripción inicial por Stout, en 1954, el miofibroma ha sido reportado en numerosos artículos de la literatura. El MF es un tumor benigno compuesto por células denominadas miofibroblastos (MFB).9
Los MFB son células mesenquimales de forma ahusada que comparten estructuras celulares similares a fibroblastos y células musculares estriadas.5 De forma ultraestructural, los MFB exhiben un aparato contráctil característico, organizado en forma de prominentes haces de miofilamentos periféricos positivos para α-SMA, fibronexo y abundante retículo endoplasmático rugoso.10 El fibronexo es un complejo de adhesión especializado, que no se expresa en células de músculo liso o fibroblastos, además representa la estructura más importante para identificar una célula como miofibroblasto.11
En la más reciente clasificación de tumores de tejidos blandos de la Organización Mundial de la Salud, el MF fue incluido bajo la categoría de miopericitomas.12
De aparición solitaria o multifocal (miofibromatosis),2 pueden aparecer en cualquier etapa de la vida, desde el nacimiento hasta la tercera edad. Existe una mayor incidencia como lesiones únicas en poblaciones pediátricas.2,6,12-14
Generalmente los MF son más comunes en el sexo masculino2 con una proporción de entre 1.5:12 a 2:1.15 Vered y colegas reportan, en su revisión de 41 MF y 12 miofibromatosis, una mayor incidencia en el sexo femenino con una proporción de 1.6:1.5
Más de 33% de los MF ocurren en la región de la cabeza y el cuello.2,16 Las lesiones en la cavidad oral son poco frecuentes.5 Foss y colaboradores6 reportaron 79 casos de MF en cavidad oral; en orden decreciente los sitios de aparición fueron: mandíbula, labios, mucosa yugal, lengua, paladar, espacio pterigomandibular, piso de boca y glándula submandibular.
Vered y su equipo5 reportan, en su revisión de la literatura de 53 lesiones de miofibromas y miofibromatosis de la cavidad oral, una distribución similar a Foss y colaboradores con la salvedad de que el labio fue la ubicación menos frecuente.
Recientemente Smith y colegas9 analizaron 247 casos de MF y miofibromatosis que habían sido reportados en 74 artículos de la literatura. En dicha revisión 41.3% (n = 102) de las lesiones se localizaron en mucosa móvil, 22.7% (n = 56) eran lesiones de tipo intraóseas, 18.2% (n = 45) en mucosa alveolar y 17.8% (n = 44) en otras localizaciones, donde se destaca 5.67% (n = 14) de lesiones asentadas en el paladar, como es el caso reportado en el presente artículo.
De forma clínica, el MF de cavidad oral se presenta como una masa firme, indolora, de coloración que varía de rosada a roja.6 En ocasiones, por acción de la dinámica masticatoria estas lesiones pueden ulcerarse y presentar sintomatología asociada. Capo y colaboradores17 reportaron el caso de una paciente de nueve años de edad con un MF de ubicación palatina, con ulceración de su superficie y destrucción ósea asociada. Dependiendo de la ubicación y el tamaño de la lesión pueden producirse obstrucciones de la vía aérea18 o parestesias.19
De forma histológica, el MF es una lesión bien circunscripta pero no encapsulada,9 en ocasiones exhibe un patrón bifásico con áreas de tinción claras y oscuras. El área clara consiste en células ahusadas con citoplasma eosinófilo y núcleos cónicos dispuestos en fascículos cortos o en espirales con nódulos en su periferia. Sin embargo, estas células en ocasiones se distribuyen de forma aleatoria a lo largo de la lesión.20 El área oscura de la lesión se presenta en la porción central de la misma, al contener células ahusadas primitivas asociadas a un patrón de células vasculares hemangiopericitomatosas.8
Esta presentación bifásica no está siempre presente. Chang y su colega sugirieron que este patrón histológico es menos frecuente en los MF de pacientes adultos.21 Otros autores remarcan el hecho de no existir diferencias histológicas entre los miofibromas reportados en adultos o en pediátricos.5,6
El examen inmunohistoquímico es una herramienta muy importante para completar el diagnóstico. Los miofibromas son positivos a la tinción con α-SMA, MSA, calponina y vimentina, así como negativos para CD34, CD31, desmina, queratina y proteína S-100.9 En nuestro caso, se realizaron tinciones positivas para actina y vimentina, en tanto que negativas para desmina y CD31.
En ocasiones, el MF presenta un crecimiento rápido que puede resultar preocupante. Algunas lesiones tienen características clínicas y radiológicas que recuerdan a patologías malignas. En la revisión realizada por Chung y Enzinger,2 más de 10% de los casos fueron diagnosticados inicialmente como lesiones malignas. En algunos casos presentes en maxilares o tejido gingival se han reportado movilidad dentaria asociada y reabsorción ósea; no se ha reportado reabsorción radicular. Se ha descrito un aumento de tamaño exacerbado luego de realizar biopsia incisional.6,22
El diagnóstico diferencial de los MF incluye: fascitis nodular, fascitis proliferativa, neurofibroma, histiocitoma fibroso, leiomioma, leiomiosarcoma, tumor fibroso solitario, fibromatosis, fibrosarcoma infantil, tumor miofibroblástico inflamatorio, sarcoma sinovial monofásico, ente otros.9
Si bien no existe consenso en la literatura sobre el tratamiento de elección para los MF de cavidad oral, por sus características histológicas la exéresis de la lesión parece ser la terapéutica a elegir. En concordancia con lo expuesto, el presente caso clínico fue sometido a la escisión de la lesión bajo anestesia general sin presentar complicaciones postquirúrgicas.
La tasa de recidiva es muy baja y se relaciona con la incompleta eliminación de la lesión. De 247 lesiones analizadas por Smith y colegas, nueve son reportadas con recidivas (seis con una sola recurrencia, dos con dos recurrencias y una sola con más de dos).9 El caso reportado y tratado en nuestro servicio se encuentra libre de signos de recidiva a los 24 meses de seguimiento postoperatorio.
CONCLUSIóN
El miofibroma es una lesión de rara aparición en los tejidos de la cavidad oral, la ubicación palatina es excepcional; requiere de un análisis anatomopatológico e inmunohistoquímico, a fin de evitar errores diagnósticos que pudieran llevar a un tratamiento más agresivo que el requerido. La recidiva está directamente relacionada a la incompleta eliminación de la lesión.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Departamento de Cirugía y Traumatología Bucomaxilofacial, Hospital Zonal General de Agudos "General Manuel Belgrano", Buenos Aires, Argentina.
CORRESPONDENCIA
Federico Mariluz. E-mail: mariluzfede@gmail.comRecibido: 01/05/2023. Aceptado: 19/06/2023