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ISSN 1561-3038 (Impreso)

2021, Número 4

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Rev Cubana Med Gen Integr 2021; 37 (4)


Errores innatos de la inmunidad en adultos

Vargas CF, Chacón MA, Pachajoa LHM, García-Mafla MA, Zea-Vera AF

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 17
Paginas: 1-14
Archivo PDF: 701.82 Kb.


RESUMEN

Introducción: La inmunodeficiencia común variable es un error innato de la inmunidad que tiene su pico de incidencia en la edad adulta. Se caracteriza por una susceptibilidad aumentada a padecer infecciones respiratorias, autoinmunidad y malignidad, secundario a un estado de hipogammaglobulinemia e inmunodisregulación, causado por mutaciones e interacciones genéticas parcialmente comprendidas. El diagnóstico es de exclusión, tiene una gran heterogeneidad clínica y comúnmente es diagnosticado de forma errónea.
Objetivo: Describir un caso clínico de un paciente afectado por un error innato de la inmunidad.
Caso clínico: Hombre de 35 años que se presenta a la consulta de Medicina Interna - Inmunología refiriendo un cuadro clínico de 3 años de evolución consistente en múltiples episodios de infecciones sino-pulmonares en los últimos meses, presentaba tos productiva, dificultad respiratoria y pérdida de peso no intencional de aproximadamente 8 kg.
Conclusiones: La inmunodeficiencia común variable debe considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales en todo paciente que presente alguna de sus manifestaciones clínicas, principalmente aquellas relacionadas con infecciones respiratorias a repetición, antecedente que el paciente puede presentar como relevante en sus consultas de primer nivel con medicina general o con especialistas. Su aproximación diagnóstica consiste en la solicitud de niveles séricos de inmunoglobulinas, prueba de laboratorio de fácil acceso para cualquier clínico independiente de su nivel de atención y su tratamiento se fundamenta en la administración periódica de inmunoglobulina humana exógena de forma endovenosa o subcutánea.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Cunningham-Rundles H, Cunningham-Rundles C (2020) Non-infectious complications of Common Varibale Immunodeficiency: Updated Clinical Spectrum, Sequealae, and Insights to Pathogenesis. Front. Immunol. 2020;11:149. DOI: https://doi.org/10.3389/fimmu.2020.00149

  2. Zea-Vera AF, Agudelo-Rojas OL. Disseminated bronchiectasis in an adult with common variable immunodeficiency. Colombia Médica. 2015 [acceso: 10/12/2020];46(1):47-50. Disponible en: Disponible en: http://www.scielo.org.co/pdf/cm/v46n1/v46n1a09.pdf

  3. Cunningham-rundles C. How I treat common variable immune deficiency. Blood. 2010;116(1):7-15. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2010-01-254417

  4. Abbott JK, Gelfand E. Common Variable Immunodeficiency: Diagnosis, Management, and Treatment. Immunol Allergy Clin North Am. 2015;35(4):637-58. DOI: https://doi.org/10.1016/j.iac.2015.07.009

  5. Olivares MM, Olmos CE, Álvarez MI, Fajar- AM, Zea-vera AF, Ortega MC, et al. Colombian Guidelines of clinical practice for the use of immunoglobulins in the treatment of replacement and immunomodulation. Rev Alerg Mex. 2017;64(Suppl 2):s5-s65. DOI: https://doi.org/10.29262/ram.v64i0.300

  6. Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, Chinen J, Frank MM, Hsu JT, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(5):e1-78. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jaci.2015.04.049

  7. Resnick ES, Moshier EL, Godbold JH, Cunningham-rundles C. Morbidity and mortality in common variable immune deficiency over 4 decades. Blood. 2012;119(7):1650-57. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2011-09-377945

  8. Chapel H, Lucas M, Lee M, Bjorkander J, Webster D, Grimbacher B, et al. Common variable immunodeficiency disorders: division into distinct clinical phenotypes. Blood. 2008;112(2):277-86. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2007-11-124545

  9. Zea-Vera AF. Immunocompetence in adults: more than HIV negative. Colomb Med (Cali). 2016 [acceso: 10/12/2020];47(3):176. Disponible en: Disponible en: https://www.redalyc.org/pdf/283/28348402009.pdf

  10. Tavakol M, Jamee M, Azizi G, Sadri H, Bagheri Y, Zaki M, et al. Diagnostic Approach to the Patients with Suspected Primary Immunodeficiency. Endocr Metab Immune Disord Drug Targets. 2020;20(2):157-171. DOI: https://doi.org/10.2174/1871530319666190828125316

  11. Ruiz C, Guillet M, Pellegrin J, Viallard JF, Moreau JF. Results in Immunology Perturbations of the CD8 + T-cell repertoire in CVID patients with complications. Results Immunol. 2013;3:122-8. DOI: https://doi.org/10.1016/j.rinim.2013.05.004

  12. Wong GK, Huissoon AP. T-cell abnormalities in common variable immunodeficiency: the hidden defect. J Clin Pathol. 2016;69(8):672-6. DOI: https://doi.org/10.1136/jclinpath-2015-203351

  13. Ebbo M, Gérard L, Carpentier S, Vély F, Cypowyj S, Farnarier C, et al. Low Circulating Natural Killer Cell Counts are Associated With Severe Disease in Patients With Common Variable Immunodeficiency. EBioMedicine. 2016;6:222-30. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ebiom.2016.02.025

  14. Bonilla F, Barlan I, Chapel H, Costa-Carvalho B, Cunningham-Rundles C, De la Morena M, Espinosa F, et al. International Consensus Document (ICON): Common Variable Immunodeficiency DisordersAccess. J Allergy Clin Immunol Pract. 2016;4(1):38-59. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jaip.2015.07.025

  15. De Valles- Ibañez G, Esteve-Solé A, Piquer M, Gonzalez-Navarro E, Hernandez-Rodriguez J, Laayouni H. Evaluating the Genetics of Common Variable Immunodeficiency: Monogenetic Model and Beyond. Front Immunol. 2018;14(9):636. DOI: https://doi.org/10.3389/fimmu.2018.00636

  16. Ameratunga R, Lehnert K, Woon S. All Patients With Common Variable Immunodeficiency Disorders (CVID) Should Be Routinely Offered Diagnostic Genetic Testing. Front Immunol. 2019;10:2678. DOI: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.02678

  17. Christiansen M, Offersen R, Magnus J, Jensen B. Identification of Novel Genetic Variants in CVID Patients With Autoimmunity, Autoinflammation, or Malignancy. Front Immunol. 2019;10:3022. DOI: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.03022




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