Pimentel LRR, García CM, Chávez SIN

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 13
Paginas: 232-237
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RESUMEN

Antecedentes: El síndrome del pulmón encogido es una manifestación rara que ocurre en pacientes con lupus eritematoso sistémico; es la manifestación pulmonar menos frecuente reportada en alrededor del 1%; se caracteriza por disnea y dolor torácico pleurítico. El cambio radiográfico característico es la elevación de hemidiafragmas, la tomografía muestra disminución de volúmenes pulmonares y en la espirometría se observa un patrón restrictivo. El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y la evaluación cuidadosa; no existe un tratamiento estandarizado, pero se han administrado esteroides e inmunosupresores, como azatioprina, ciclosporina, metotrexato y ciclofosfamida, además de terapias biológicas, como rituximab. Por lo general, los pacientes tienen buena respuesta, pero se han descrito casos resistentes.
Caso clínico: Paciente femenina de 33 años con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y cuadro caracterizado por disnea de esfuerzo, dolor torácico, ausencia de entrada de aire en las bases pulmonares, radiografía con elevación de hemidiafragmas y patrón restrictivo en la espirometría; se concluyó el diagnóstico de síndrome del pulmón encogido. Se dio tratamiento con esteroide e inmunosupresor sin mejoría y la paciente tuvo un efecto adverso con la administración de rituximab; se observó buena respuesta a la administración de abatacept.
Conclusiones: El síndrome del pulmón encogido debe tenerse en consideración en el proceso del diagnóstico y tratamiento de pacientes con lupus eritematoso sistémico y disnea. El abatacept podría ser una opción terapéutica en casos resistentes.

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