Luna-Gaspar A, Rivera-Pazos C, Arellano-Galindo J, Mendoza-García, Márquez-Vázquez JL, González-Ávila A, Bello-González A

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 4
Paginas: 90
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FRAGMENTO

Introducción: La hemofilia constituye una enfermedad hemorrágica hereditaria, caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII causante de la hemofilia A y factor IX causante de la hemofilia B. La hemofilia A afecta al varón con una incidencia de 1-2 casos por 10 000 varones, mientras que la hemofilia B ocurre de 1 por cada 25,000 varones. La hemofilia se presenta debido a un defecto en los genes localizados en el brazo largo del cromosoma X. Clínicamente se manifiesta con episodios hemorrágicos recurrentes, de intensidad variable, especialmente en músculo y articulaciones. El desarrollo de inhibidores, dirigidos al factor afectado representa la complicación más severa en el tratamiento del enfermo hemofílico. Los inhibidores son inmunoglobulinas de clase IgG4, éstas van a neutralizar la actividad procoagulante del FVIII y FIX. El desarrollo de inhibidores sucede en 5 – 30% hemofilia A y del 1 – 3% en hemofilia B. Los hemofílicos que desarrollan inhibidores se clasifican como: a) bajos respondedores si presentan 0.6 – 5 Unidades Bethesda (UB) y b) altos respondedores si tienen › 5 UB. En México existen aproximadamente 6000 enfermos hemofílicos, de los cuales únicamente han sido diagnosticados aproximadamente el 50% de ellos.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Beutler E, Lichtman MA, Williams JW, et al. Hematology. 6a ed. USA: McGrawn Hill. 2001; 1409: 1426-1428.

2. Goldsmith JC. The challenges of inhibitors patient care. Sem Hematol 1993; 30: 1-2.

3. Sahud MA. Factor VIII inhibitors. Laboratory diagnosis of inhibitors. Sem Tromb Hemost. 2000: 26; 195-203.

4. Federación de Hemofilia de la República Mexicana A.C. Tabasqueña de hemofilia. Hemos. 2ed. México: 2004. p. 1-30.