Valdés-Torres A, García-Cid S, Quintana-Santos N

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 14
Paginas: 1-13
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RESUMEN

Introducción: la distrofia miotónica tipo 1 o enfermedad de Steinert (OMIM 160900, ORPHA 273, CIE-9-MC359.21, CIE-10 G71.1, CIE-11 8C71.0) es la miopatía de mayor prevalencia en el adulto, aunque existen dos formas de presentación pediátrica: la distrofia miotónica congénita y la variante de inicio infantil. Constituye un reto para el anestesiólogo por las complicaciones que pueden presentarse durante el acto quirúrgico.
Objetivo: describir la actuación anestésica en un paciente con enfermedad miotónica de Steiner.
Presentación del caso: paciente de 11 años de edad y 58 Kg de peso, blanco, masculino, que es anunciado para exploración laparoscópica por testículo derecho no descendido. Con antecedentes de parto distócico demorado y cianosis al nacer, que requirió ventilación artificial en neonatología por período de tres días, con retraso del desarrollo psicomotor al que se le diagnostica durante el período de lactante, la enfermedad miotónica de Steiner. Se describe la técnica anestésica utilizada, los fármacos y procedimientos de control en el preoperatorio, durante el acto quirúrgico y en el período de recuperación.
Conclusiones: la enfermedad de Steiner es un reto para el anestesiólogo por los efectos multisistémicos que pueden conducir a complicaciones perioperatorias e incluso a la muerte durante el acto quirúrgico o la recuperación anestésica. La conducta terapéutica debe ser individualizada y valorada durante el perioperatorio, se recomienda una planificación anestésica minuciosa, anticipada a las complicaciones.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Gutiérrez-Gutiérrez G, Díaz-Manera J, Almendrote M, Azriel S, Barcena JE, Cabezudo-García P, etal. Guía clínica para el diagnóstico y seguimiento de la distrofia miotónica tipo 1, DM1 o enfermedadde Steinert. Med Clin (Barc) [Internet]. 2018 [citado 23 Ene 2020];153(2):[aprox 22 p.]. Disponible en:https://www.researchgate.net/profile/Gerardo-Gutierrez-Gutierrez-

2. 2/publication/332466662_Guia_clinica_para_el_diagnostico_y_seguimiento_de_la_distrofia_miotonica_tipo_1_DM1_o_enfermedad_de_Steinert/links/5d1cf1c0299bf1547c955354/Guia-clinica-para-eldiagnostico-y-seguimiento-de-la-distrofia-miotonica-tipo-1-DM1-o-enfermedad-de-Steinert.pdf2. Fernández-Torrón R, Maneiro-Vicente M, Martí-Carrera I, La fuente-Hidalgo M, Cobo-EstebanAM, Martorell-Sampol L, et al. Miotonías distróficas. En: Gutiérrez-Rivas E, editor. Manual deenfermedades neuromusculares. Maja-dahonda: Ergón; 2017. p. 417–27.

3. Campbell C, Levin S, Siu VM, Venance S, Jacob P. Congenital myoto-nic dystrophy: Canadianpopulation-based surveillance study. J Pediatr 2013;163(1):120-5.

4. Darin N, Tulinius M. Neuromuscular disorders in childhood: A descriptive epi-demiological studyfrom western Sweden. Neuromuscul Disord. 2000;10:1-9.

5. González-de Dios J, Martínez-Frías ML, Egues-Jimeno J, Gairi-Tahull JM, Gómez-Sabrido F,Morales-Fernández MC, et al. Estudio epidemiológico de la distrofiamiotónica congénita de Steinert:características dismórficas. An Esp Pediatr [Internet]. 1999 [citado 23 Ene 2020];51(4):389-96.Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/anales/51-4-12.pdf

6. Moxley RT, Ciafaloni E, Guntrum D. Myotonic dystrophy. En: Darras BT, Jones R, Ryan MM, deVivo DC, editores. Neuromuscular disorders of infancy, childhood,and adolescence: A clinician’sapproach. London: Elsevier; 2015. p. 697–718.

7. Suáreza B, Araya G. Síndrome hipotónico como manifestación de enfermedad neuromuscularhereditaria en la infancia. Rev. med. clin. Condes [Internet]. 2018 [citado 23 Ene 2020];29(5):502-511.https://www.capacitacionesonline.com/blog/wp-content/uploads/2018/10/S%C3%ADndromehipot%C3%B3nico-como-manifestaci%C3%B3n-de-enfermedad-neuromuscular-hereditaria-en-lainfancia.-REV.-MED.-CLIN.-CONDES-2018.pdf

8. Mutchnick IS, Thatikunta MA, Gump WC, Stewart DL, Moriarty TM. Congeni-tal myotonicdystrophy: Ventriculomegaly and shunt considerations for thepediatric neurosurgeon. Childs Nerv Syst[Internet]. 2016 [citado 23 Ene 2020];32:609–16. Disponible en: https://link.springer.com/content/pdf/10.1007/s00381-015-2993-y.pdf

9. Rosado-Bartolomé A, Gutiérrez-Gutiérrez G. La distrofia miotónica de Steinerten urgencias.Emergencias [Internet]. 2016 [citado 23 Ene 2020];28(4):270–2. Disponible en:http://emergencias.portalsemes.org/descargar/la-distrofia-miotnica-de-steinert-enurgencias/force_download/

10. Seijas-Gómez R, Basterra-Jiménez I, Luna-Lario P, Tirapu-Ustarroz J, Cabada-Giadas T, Iridoy-Zulet M, et al. Estudio descriptivo del perfil neuropsicológicoy psicopatológico en pacientes condistrofia miotónica tipo 1. Rev Neurol [Internet].2015 [citado 23 Ene 2020];61(12):529-35. Disponibleen: https://academicae.unavarra.es/bitstream/handle/2454/28451/distrofia.pdf?sequence=1&isAllowed=y

11. Molero-Díez YB, Sánchez-Hernando VJ, Ruiz-Simón FA. Aclaración en el manejo anestésico en laenfermedad de Steinert. Rev Mex Anestesiol [Internet]. 2021 [citado 23 Ene 2020]; 44(4):31.Disponible en: https://www.scielo.org.mx/pdf/rma/v44n4/0484-7903-rma-44-04-315.pdf

12. Molero-Díez YB, Sánchez-Hernando VJ, Ruiz-Simón FA, Gómez-Fernández M, Mateos-ArribasMT, García-Lázaro F. Manejo anestésico en la enfermedad de Steinert. A propósito de un caso. Rev.mex. Anestesiol [Internet]. 2021 [citado 23 Ene 2020];44(1):66-69. Disponible en:https://www.scielo.org.mx/pdf/rma/v44n1/0484-7903-rma-44-01-66.pdf

13. Oriol-López SA, Hernández-Bernal CE. Anestesia en la distrofia muscular de Steinert. Rev MexAnest [Internet]. 2010 [citado 23 Ene 2020];33(3):160-5. Disponible en:https://anestesiar.org/WP/uploads/2012/04/cma103g.pdf

14. Vilaplana BJ, Villalonga MA. Capítulo 46. Aspectos clínicos del uso de bloqueadoresneuromusculares en enfermedades neuromusculares. En: Álvarez-Gómez JA, González-Miranda F,Bustamante-Bozza R. Relajantes Musculares en Anestesia y Terapia intensiva, 2ª. Ed. Madrid: Arán,2000. p.599-612.