medigraphic.com
Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría

2024, Número 6

<< Anterior Siguiente >>

Acta Pediatr Mex 2024; 45 (6)


Histiocitosis de Langerhans. Experiencia en edad Pediátrica de 7 años en un hospital de concentración en México

García GA, Gracián CE, Pérez DMG, Terán CV, Montiel JÁJ, Bertado RNR

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 570-576
Archivo PDF: 207.84 Kb.


RESUMEN

Antecedentes: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad rara que afecta múltiples órganos y/o sistemas. No se encuentran descripciones de la experiencia en los hospitales mexicanos de concentración.
Objetivo: Describir las características clínicas y respuesta al tratamiento de pacientes con HCL en un hospital de concentración en Puebla, México.
Materiales y Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y longitudinal en un hospital de 3er nivel de atención médica durante 2014 a 2021. Se revisaron expedientes de pacientes en edad pediátrica con diagnóstico histopatológico de HCL. Se utilizó estadística descriptiva.
Resultados: Se evaluaron expedientes de 13 pacientes, 61.5% mujeres, edad media de 41.23 meses (DE 48.29), y 12(92.3%) con enfermedad multisistémica. Del total, 8(61.5%) requirieron tratamiento de segunda línea o más. Se observaron 2(14.2%) defunciones por progresión de la enfermedad y 1(7.14%) por complicaciones del trasplante de células progenitoras hematopoyéticas.
Conclusiones: Se registraron 13 casos de HCL en niños en 7 años, es una enfermedad de mayor frecuencia en niños. La edad media de presentación fue 41.23 meses; predomina en género femenino. La mortalidad global fue de 23% con seguimiento medio de 34.15 meses. La enfermedad multisistémica de alto riesgo fue la más frecuente con 61.5%, mortalidad de 37.5% y seguimiento medio de 32 meses.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Emile JF, Abla O, Fraitag S, Home A, Haroche J, Donadieu J,et al. Revised classification of histiocytoses and neoplasmof the macrophage-dendritic cell lineages. Blood. 2016;127(22): 2672-81. doi: 10.1182/blood-2016-01-690636.

  2. Krooks J, Minkov M, Weatherall AG. Langerhans cell histiocytosisin children: History, classification, pathobiology,clinical manifestations, and prognosis. J Am Acad Dermatol.2018; 78(6): 1035-1044. doi: 10.1016/j.jaad.2017.05.059

  3. Astigarraga I, Garcí a-Obregón S, Pérez-Martínez A, Gutiérrez-Carrasco I, Santa-María V, et al. Histiocitosis de célulasde Langerhans. Avances en la patogenia y práctica clínica.An Pediatr. 2022; 97(2): 130.e1-130.e7. doi: 10.1016/j.anpedi.2022.05.002.

  4. Bello-Lopez LJ, Moraleda-Jiménez JM. Pregrado de Hematología.En: Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia. Patología del Sistema Mononuclear Fagocítico.4th ed. España: Luzán; 2017. p. 468-70

  5. Nicholson HS, Egeler RM, Nesbit ME. The epidemiology ofLangerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am.1998; 12(2): 379-84. doi: 10.1016/s0889-8588(05)70517-7.

  6. McClain K. Histiocytic disorders: insights into novel biologyand implications for therapy of Langerhans cell histiocytosisand Erdheim-Chester disease. Hematology Am Soc HematolEduc Program. 2020; 2020(1): 395-399. doi: 10.1182/hematology.2020000159

  7. Kobayashi M, Tojo A. Langerhans cell histiocytosis in adults:Advances in pathophysiology and treatment. Cancer Sci.2018; 109(12): 3707-3713. doi: 10.1111/cas.13817.

  8. Hermiston ML. Double trouble for Langerhans cell histiocytosis.Blood. 2021; 137(13): 1705-1706. doi: 10.1182/blood.2020009251.

  9. Jayachandran S, Balaji N. Langerhans Cell Histiocytosis.WJOUD. 2011; 2(1): 57-62. doi: 10.5005/jp-journals-

  10. 10015-1055.10. Monsereenusorn C, Rodriguez-Galindo C. Clinical Characteristicsand Treatment of Langerhans Cell Histiocytosis.Hematol Oncol Clin N Am. 2015; 29(5): 853-73. doi:10.1016/j.hoc.2015.06.005.

  11. Dávalos M, Venegas A, Velasco L, Ramírez AG, Durán C.Dermatosis en el área del pañal sin respuesta a tratamientoconvencional. ¿Sospecha de abuso sexual? Acta pediátrMéx. 2023;44(1):23–8. doi: http://dx.doi.org/10.18233/apm44no1pp23-282504

  12. Corcuera CT, Garza R, González L, Velasco L. Histiocitosisde células de Langerhans senescentes. Informe de caso.Acta pediátr Méx. 2016;37(2):94. doi: http://dx.doi.org/10.18233/apm37no2pp94-101

  13. Morán E, Durán C, Orozco L, Palacios C, Sáez M, García MT.Histiocitosis de células de Langerhans: nuevos conceptosmoleculares y clínicos. DQMQ. 2017; 16(1): 36-42.

  14. Lian C, Lu Y, Shen S. Langerhans cell histiocytosis in adults: acase report and review of the literature. Oncotarget. 2016;7(14): 18678-83. doi: 10.18632/oncotarget.7892.

  15. Hashimoto K, Nishimura S, Sakata N, Inoue M, Sawada A,Akagi M. Treatment Outcomes of Langerhans Cell Histiocytosis:A Retrospective Study. Medicina (Kaunas). 2021;57(4): 356. doi: 10.3390/medicina57040356

  16. Widodo I, Sahara N, Dwianingsih EK, Ferronika P. Caseseries of cutaneous Langerhans cell histiocytosis in Indonesianchildren; The clinicopathological spectrum. DermatolReports. 2020; 12(2): 8777. doi: 10.4081/dr.2020.8777.

  17. Ong AA, Rosi-Schumacher M, Pizzuto M. Langerhans CellHistiocytosis of the Skull. Ear Nose Throat J. 2021; 100(4):219-221. doi: 10.1177/0145561319869605.

  18. Barrios K, Patiño O, Muñoz N, Moneriz C. Congenital Langerhanscell histiocytosis. Biomedica. 2020; 40(3): 464-471.doi: 10.7705/biomedica.5150.

  19. McClain KL, Allen CE. Williams Hematology. En: KaushanskyK, Lichtman MA, Prchal JT, Levi MM, Press OW, Burns LJ, CaligiuriM, editor. Inflammatory and Malignant Histiocytosis.9th ed. New York: McGraw-Hill Education; 2015. p. 1-40.

  20. Abla O, Weitzman S. Treatment of Langerhans cell histiocytosis:role of BRAF/MAPK inhibition. Hematology Am SocHematol Educ Program. 2015; 2015: 565-70. doi: 10.1182/asheducation-2015.1.565




2020     |     www.medigraphic.com