2024, Número 4
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Rev Nefrol Dial Traspl 2024; 44 (4)
Glomerulonefritis fibrilar familiar: Un Caso Raro con Semejanza Histopatológica a la Nefropatía Membranosa
Sıla KN, Öğüt B, Gürevin S, Öz Ö, Helvacı Ö
Idioma: Ingles.
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 205-210
Archivo PDF: 406.72 Kb.
RESUMEN
La glomerulonefritis fibrilar es una
forma rara de glomerulonefritis
caracterizada por el depósito
de fibrillas dispuestas de forma
irregular en los glomérulos, lo
que provoca disfunción renal.
Presentamos aquí el primer caso
familiar de glomerulonefritis fibrilar
notificado en Turquía, destacando
su parecido histopatológico con
la nefropatía membranosa. Una
mujer de 45 años, con antecedentes
familiares de enfermedad renal,
presentó edema y fue diagnosticada
de glomerulonefritis fibrilar. La
tinción inmunohistoquímica para
DNAJB9 confirmó el diagnóstico.
La revisión de la literatura
reveló sólo seis familias con
glomerulonefritis fibrilar familiar,
lo que sugiere un posible patrón de
herencia autosómico dominante.
En comparación con los casos
anteriores, nuestra paciente y los
miembros afectados de la familia son
mujeres y se les diagnosticó entre
los 40 y los 50 años. El tratamiento
de la paciente consiste en el bloqueo
de los receptores de angiotensina
debido a una proteinuria no nefrótica
y una función renal normal. El
pronóstico de la glomerulonefritis
fibrilar es malo y las opciones
terapéuticas son limitadas. La
investigación futura debe centrarse
en comprender las bases genéticas
de la glomerulonefritis fibrilar
familiar y desarrollar tratamientos
eficaces. Este caso subraya la
importancia de considerar la
glomerulonefritis fibrilar en el
diagnóstico diferencial de la
glomerulonefritis, especialmente
en los casos familiares, y destaca la
necesidad de realizar más estudios
para mejorar su tratamiento.
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