Theran-León JS, Dulcey-Sarmiento LA, Esteban-Badillo LY

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 0
Paginas: 1-4
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RESUMEN

La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia primaria causada por mutaciones en los genes de las cuatro subunidades del complejo Nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidasa. Entre los hallazgos clínicos se encuentran linfadenopatías, hepatoesplenomegalias y neumonía recurrente. Se presenta el caso de un paciente masculino de 17 años con tos productiva, expectoración purulenta, disnea progresiva y pérdida de peso. A nivel cervical presenta adenomegalias bilaterales, roncus pulmonares diseminados sin alteraciones cardíacas, hepatoesplenomegalia, a su ingreso con pancitopenia y en la radiografía de tórax una imagen compatible con aspergiloma; se realizó aspirado de médula ósea con cultivo positivo para hongos compatibles con Aspergillus, tinción y citometría de flujo con confirmación de hemofagocitosis y enfermedad granulomatosa crónica. Se establece el diagnóstico de aspergilosis pulmonar complicada con síndrome hemofagocítico secundario a enfermedad granulomatosa crónica, el cual es excepcional porque es el primer informe donde coexisten las tres entidades en un mismo paciente.