2025, Número 4
Hipertermia maligna, una entidad rara a tener en mente+
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10.35366/121406
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 4
Paginas: 280-282
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+Trabajo realizado en Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, España.
ABREVIATURAS:
- EtCO2 = CO2 al final de la espiración
- HM = hipertermia maligna
- RYR1 = receptor tipo 1 de rianodina
- TDH = trastorno de déficit de atención
- UCI = unidad de cuidados intensivos
Estimado editor:
La hipertermia maligna (HM) es un síndrome hipermetabólico que ocurre en pacientes genéticamente susceptibles, tras la exposición a un agente anestésico desencadenante (succinilcolina y anestésicos inhalatorios)(1,2). Su incidencia varía mucho en las diferentes series, aunque en España se estima una incidencia de uno por cada 15,000 actos anestésicos en niños y uno por cada 40,000 en adultos. Se trata de una complicación grave, cuya mortalidad inicial se estimaba entre 60-80% y se ha visto reducida gracias a la aparición de su tratamiento específico (el dantroleno). A pesar de ello, en la actualidad, la mortalidad por HM sigue sin ser desdeñable, rondando del 5 a incluso el 30%(2,3).
Desde el punto de vista fisiopatológico, la HM está inducida por una regulación anormal y prolongada de los receptores reguladores del flujo de calcio RYR1 (receptor tipo 1 de rianodina). En estos pacientes (ante la exposición a los fármacos desencadenantes) durante la despolarización celular se desencadena una liberación excesiva del calcio del retículo sarcoplásmico del músculo esquelético, provocando una contracción prolongada y mantenida. Secundario a ello, aparece la clínica característica de la HM (se aumentan el consumo de oxígeno, el metabolismo celular con producción excesiva de CO2, liberación de calor, rigidez muscular sostenida y degranulación celular con la consiguiente hiperpotasemia, mioglobinuria y posibles arritmias)(4).
Cualquier paciente es subsidiario de desarrollar HM durante una anestesia general, y podría ocurrir incluso en pacientes que previamente han recibido anestesia sin incidencias. La supervivencia de una crisis de HM depende en gran medida del reconocimiento temprano y la acción inmediata. Dado que los principales signos clínicos no son específicos de esta entidad, el diagnóstico temprano se convierte en un auténtico reto para el anestesiólogo. Podemos clasificarlos según etiopatogenia en: metabólicos, cardiovasculares, indicativos de daño muscular y de hipertermia (Tabla 1)(2,3).
En cuanto al manejo clínico, de forma sintetizada: ante la sospecha clínica inicial se deben suspender inmediatamente los fármacos desencadenantes (succinilcolina y anestésicos inhalatorios; y consiguientes cambios de tubuladuras) y es de vital importancia la administración temprana del tratamiento específico con dantroleno (siendo el principal marcador pronóstico(1). Asimismo, como coadyuvantes se debe proceder con las correcciones hidroelectrolíticas del paciente y aplicación de medidas físicas para enfriamiento activo del paciente.
Se presenta el caso de un niño varón de 11 años, sin alergias a medicamentos conocidas con antecedentes personales de trastorno de déficit de atención (TDH) sin tratamiento específico, intervenido en la infancia por nefrectomía total izquierda por RVU (sin incidencias anestésicas). Presenta cuadro de dolor abdominal de dos días de evolución, que tras estudio ecográfico es diagnosticado de apendicitis aguda, por lo que se decide intervención quirúrgica urgente.
Se realiza inducción anestésica con propofol 3 mg/kg + fentanilo 2 μg/kg + succinilcolina 1.5 mg/kg. Tras la misma se produce episodio de rigidez de maseteros que dificulta la ventilación manual del paciente. Se resuelve con rocuronio 1.2 mg/kg y se consigue la intubación orotraqueal del paciente. Posteriormente, se realiza el mantenimiento anestésico con sevoflurano. A los 10 minutos de haber comenzado la intervención se observa elevación de EtCO2 (pico 100), elevación de temperatura corporal a 37.8 oC. Se realiza gasometría arterial: pH 7.0, pCO2 83, pO2 521, HCO3 21, bases -6.8, K 4.8; manteniéndose hemodinámicamente estable en todo momento.
Ante sospecha clínica de HM, se suspenden fármacos inhalatorios, se realiza cambio de circuitos del respirador (tubuladuras + absorbente de CO2), incremento de gas fresco y ventilación del paciente. Inmediatamente, se administra bolo de dantroleno 2.5 mg/kg. Con los resultados gasométricos se realizan las correcciones electrolíticas pertinentes y se procede al sondaje vesical del paciente y canalización de arteria radial izquierda. Se observa mejoría clínica inmediata del paciente tras la administración de tratamiento específico, con descenso de temperatura y normalizaciones gasométricas. Se termina la intervención quirúrgica sin incidencias y ante mejoría del cuadro clínico se decide la extubación del paciente en quirófano. Se realiza educción sin incidencias y pasa a unidad de cuidados intensivos (UCI) pediátricos para control y vigilancia postoperatoria.
El paciente permanece ingresado en la UCI durante cinco días. Como manejo clínico inicial se procedió a realizar hiperhidratación del mismo (CK pico 19300), manejo ventilatorio no invasivo (con cánulas de alto flujo a 12 L/50%), se mantiene perfusión de dantroleno a 1 mg/kg/6 h, antibioterapia empírica con amoxicilina-clavulánico, analgesia y antitérmicos habituales. Al tercer día se suspende ventilación no invasiva y dantroleno. Siendo dado de alta a planta de hospitalización el quinto día y a domicilio tras dos días de ingreso.
A posteriori y de forma diferida se realiza estudio genético del paciente que confirma mutación en el gen RYR1 en el cromosoma 19: variantes c63643A>T y c.7360C>T (en heterocigosis). Siendo ambas variantes clasificadas como patogénicas.
En conclusión, dada la importancia de su diagnóstico temprano con objetivo de mejorar el pronóstico de la patología con la instauración precoz de su tratamiento específico, la hipertermia maligna (a pesar de ser una entidad rara) debe estar siempre en la mente de todo anestesiólogo. Se debe prestar especial atención en aquellos pacientes diagnosticados de patologías subsidiarias a desarrollar un cuadro de HM (como son las distrofias musculares o síndromes neuromusculares), en cuyo caso se debe evitar la utilización de fármacos desencadenantes, así como emplear un respirador libre de anestésicos inhalatorios (retirando vaporizadores, cambios de circuito de respirador, así como realizar un ciclado con gas fresco según las indicaciones del fabricante).
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Servicio de Anestesiología y Reanimación, Complejo Hospitalario Universitario Ferrol.
2 Servicio de Anestesiología y Reanimación, Complejo Hospitalario Universitario A Coruña.
CORRESPONDENCIA
Beatriz Bernaldo de Quirós de Cal. E-mail: dra.bdequiros@gmail.com