2025, Número 3
Sinostosis radiocubital proximal congénita unilateral
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 6
Paginas: 120-121
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RESUMEN
La sinostosis radiocubital es una anomalía congénita muy poco frecuente que ocasiona dificultad para la movilidad del antebrazo, la cual puede tener diferentes grados. Presentamos las imágenes de un paciente masculino de nueve años con sinostosis radiocubital.INTRODUCCIóN
La sinostosis radiocubital congénita también es conocida como deformidad de Sandifort-Lennoire; el primero reconoció la patología en 1793, mientras que el segundo la entendió como causa de enfermedades.1 Es un trastorno poco frecuente que afecta al codo y al antebrazo, caracterizado por un puente fibroso u óseo entre los extremos proximales del radio y el cúbito. La prevalencia oscila entre 1/5,000 y 1/1'000,000 de nacidos vivos, siendo más frecuente en la población de China.2
El origen de esta alteración es por detención en la diferenciación en el plano longitudinal de los esbozos cartilaginosos del radio y el cúbito durante el periodo embrionario, lo que provoca falta de separación del radio y el cúbito. Esta condición puede asociarse a otras anomalías del desarrollo, como atrofia del músculo supinador corto, hipoplasia del pulgar y del primer metacarpiano, luxación de caderas, sinostosis de los huesos del tarso, exóstosis múltiple, o bien, formar parte de algún síndrome, como el de Poland, Cornelia Lange y sindactilia de Cenani-Lenz.3
La presentación clínica depende principalmente de la posición fija de la deformidad del antebrazo, y menos de factores como la estabilidad de la cabeza radial y la edad del niño. La pronación leve del antebrazo puede enmascarar el diagnóstico, ya que las funciones diarias pueden compensarse con las articulaciones del hombro y la muñeca. Sin embargo, la deformidad en pronación extrema del antebrazo afecta las actividades de la vida diaria, reduciendo la calidad de vida.4
Recientemente, el Grupo de Estudio Ortopédico Pediátrico Multicéntrico de China (CMPOS) ha propuesto un nuevo sistema de clasificación basado en radiografías e imágenes por resonancia magnética (IRM). La clasificación del CMPOS consta de tres tipos: I) pseudosinostosis fibrosa con cualquier forma de la cabeza radial; II) sinostosis ósea con o sin cabeza radial dislocada; III) cabeza radial radiográfica inobservable y sinostosis ósea con el cúbito.5
Se recomienda la intervención quirúrgica en casos graves; en particular, cuando existe hiperpronación (≥ 90°), sinostosis bilateral o cuando el ángulo de pronación es > 60°, la indicación de cirugía es absoluta.6
PRESENTACIóN DEL CASO
Paciente masculino de nueve años, sin antecedentes personales o heredofamiliares de importancia. La madre refiere que desde el año de edad notó que su hijo tenía dificultad a la supinación del antebrazo izquierdo; sin embargo, al ver que el paciente compensaba los movimientos de la rutina diaria no le dio importancia. En la exploración física, se identificó supinación incompleta del antebrazo izquierdo tanto en flexión como en extensión de codo (Figura 1). El resto de los rangos del movimiento de dicho antebrazo están respetados.
Por las características del cuadro clínico, se decide tomar radiografías radiocubital bilateral (Figura 2). Con los hallazgos radiográficos se llega al diagnóstico de sinostosis radiocubital proximal congénita unilateral, solicitando interconsulta al servicio de traumatología y ortopedia pediátrica. Se decide no brindar tratamiento, y solamente mantener vigilancia por consulta externa.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Balado-Viloria J, García-Amaro M, Cianchandani-Cianchandani C, Acitores-Suz E. ¿Por qué este niño coge mal los cubiertos? Un caso de sinostosis radiocubital. Rev Pediatr Aten Primaria. 2018; 20(77): 69-72. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322018000100010&lng=es
AFILIACIONES
1 Consulta externa pediatría
2 Residente tercer año de Pediatría
3 Residente segundo año de Pediatría.
4 Clínica Hospital ISSSTE Constitución, Monterrey, Nuevo León, México.
Conflicto de intereses: los autores declaran que no tienen.
CORRESPONDENCIA
Dr. Juan Luis Tadeo Pachicano-Leal. E-mail: pachikano@hotmail.comRecibido: 27/01/2025. Aceptado: 24/06/2025