medigraphic.com
ENGLISH

MediSur

ISSN 1727-897X (Digital)
  • Mostrar índice
  • Números disponibles
  • Información
    • Información general        
    • Directorio
  • Publicar
    • Instrucciones para autores        
  • medigraphic.com
    • Inicio
    • Índice de revistas            
    • Registro / Acceso
  • Mi perfil

2022, Número 5

<< Anterior Siguiente >>

Medisur 2022; 20 (5)


Síndrome de Sturger Weber. Presentación clínica y manejo terapéutico

Almaguel GM, Delgado PIE, Sánchez PJ
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 11
Paginas: 976-982
Archivo PDF: 328.61 Kb.


PALABRAS CLAVE

síndrome de Sturge-Weber.

RESUMEN

La angiomatosis encefalotrigeminal es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos con predominio de anomalías vasculares. Es un proceso congénito infrecuente, pero no excepcional, que afecta a uno y otro sexo por igual. Consiste, en su forma completa, en la asociación de anomalías cerebrales, cutáneas y oculares. Se presenta el caso de una paciente de un año de edad, de color de piel blanca, producto de parto eutócico, con peso de 3660 g. Al examen físico se confirmó una hipotonía generalizada, retardo en el desarrollo psicomotor; con hemangioma facial extenso bilateral, hemiparesia derecha, cuadros convulsivos tónico-clónicos. Teniendo en cuenta todos estos elementos y los resultados de una tomografía axial computarizada y un electroencefalograma, se realizó el diagnóstico de un síndrome de Sturge-Weber. La estimulación temprana del lenguaje, la parte motora y cognitiva, el entrenamiento en destrezas motoras finas es el tratamiento fisioterapéutico que debe iniciar en etapa temprana. El presente trabajo tiene como objetivo señalar lo oportuno del tratamiento para un mejor pronóstico y calidad de vida.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Sturge WA. A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one of the vasomotor centres of the brain. Trans Clin Joc. 1879;12:162-7.

  2. Weber FP. Right-sided hemihypertrophy resulting from right sided congenital spastic hemiplegia, with a morbid condition of the left side of the brain revealed by radiograms. J Neuro Psychopathol. 1922;3:134-9.

  3. Morales Querol MC, Sierra Benítez EM, León Pérez MQ, Márquez Oquendo JA, Robles Lorenzo L, López Álvarez TC. Angiomatosis encefalotrigeminal o síndrome de Sturge-Weber. A propósito de un caso. Rev Méd Electrón[Internet]. 2017[citado 6/7/2019];39(3):[aprox. 9 p. ] Disponible en: http://www.revmedicaelectronica.sld.cu/index.php/rme/artic3.

  4. Miranda Mallea J, Güemes Heras I, Barbero Aguirre P, Menor Serrano F, García Tena J, Moreno Rubio JE, et al. Síndrome de Sturge-Weber: Experiencia en 14 casos. Anales Españoles de Pediatría. 1997;46(2):138-42.

  5. Maraña Pérez AI, Ruiz-Falco Rojas ML, Puertas Martin V, Domínguez Carral J, Carreras Saez I, Duat Rodríguez A, Sánchez González V. Análisis del síndrome de Sturge Weber: Estudio retrospectivo de múltiples variables asociadas. Neurologia. 2016;32(6):345-416.

  6. De la Torre AJ, Luat AF, Csaba Juhaz, Lan Ho M, Argersinger DP, Cavuoto KM, et al. Multidisciplinary Consensus for Clinical care and Research Needs for Sturge Weber Syndrome. Pediatric Neurology. 2018;84:11-20

  7. Zhengyi H, Yuchi L, Zengxia Z, Hu J, Xiaoxon T, Xuhui CH, Shuyun L, et al. GNAQ mutation R183Q as a potential cause of familial Sturge Weber. Oncol Lett. 2017;13(4):2665-69.

  8. Fernández Concepción O, Gómez García A, Sardiñas Hernández N. Síndrome de Sturge Weber. Artículos de revisión. Rev Cubana Pediatr. 1999;71(3):153-9

  9. García Jiménez J, Zubimendi Pérez S, Navarrete Páez M, Gutiérrez-Rojas E. Síntomas psicóticos en la enfermedad de Sturge-Weber. Psiq Biol. 2013;20(3):44-6.

  10. Sarti M, Blanco M, Cane E, Cordero G, Lucero M. Síndrome de Sturge Weber: experiencia en cuatro pacientes con episodios de déficit motor transitorio. Ludovica Pediátrica. 2019;22(1):12-9.

  11. Samra V, Portillo J, Argueta W. Enfermedad de Sturge-Weber presentación de caso y revisión del tema: diagnóstico y tratamiento basado en medicina por evidencia. Honduras Pediátrica. 2004;24(2):4-9




2020     |     www.medigraphic.com

Mi perfil

C?MO CITAR (Vancouver)

Medisur. 2022;20

ARTíCULOS SIMILARES

CARGANDO ...