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2007, Número 2

Rev Med Hosp Gen Mex 2007; 70 (2)


Rabdomiomas cardiacos múltiples en dos neonatos

Soria-Céspedes D, Durán-Padilla MA, Aguirre QD, Romero M

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 21
Paginas: 73-77
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RESUMEN

Los rabdomiomas son los tumores cardiacos más frecuentes en la infancia. Son considerados benignos desde el punto de vista histológico, pero malignos fisiológicamente, porque producen la muerte súbita e inesperada por diferentes mecanismos, como obstrucción de la vía de entrada o de salida del corazón, arritmias cardiacas, insuficiencia cardiaca congestiva, hydrops fetalis y otros. En la mitad de los casos, estos tumores están asociados al complejo esclerosis tuberosa, enfermedad autosómica dominante caracterizada por mutación en los genes TSC1 y TSC2, que ocasiona la formación de hamartomas en diferentes sitios, como en cerebro, piel, pulmones y riñones. Se informan dos casos, uno asociado con el complejo esclerosis tuberosa y otro caso de rabdomiomas sin otras anormalidades.

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