Peña J, Navarrete FG, Márquez PCE

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 22
Paginas: 163-169
Archivo PDF: 223.90 Kb.

RESUMEN

La enfermedad de Hailey - Hailey (pénfigo crónico benigno familiar) es una genodermatosis que fue descrita por primera vez por los hermanos Hailey en 1939, y se presenta con mayor frecuencia entre la segunda y cuarta décadas de la vida, caracterizada por fragilidad de la piel y lesiones incómodas en las áreas flexurales (axilas, detrás del cuello e ingles) y pueden afectarse otras áreas como lo son sitios de traumatismos. Estas lesiones inician como vesículas o ampollas de contenido seroso y progresan hasta erosionarse con formación de costras, las cuales se pueden confundir con otros diagnósticos tales como: eccema e infecciones bacterianas o fúngicas. Histológicamente se caracteriza por acantólisis suprabasal y ultraestructuralmente por el rompimiento de los complejos desmosoma – filamentos de queratina. La patogénesis de esta enfermedad autonómica dominante aún es incierta, aunque se cree que interviene el gen ATP₂ C₁ que codifica una bomba calcio – dependiente y que explica parte de la patogénesis. Muchos tratamientos han sido sugeridos pero ninguno es específico por completo.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Wilkin J. Chronic benign familial pemphigus. Arch Dermatol 1978; 114: 136-7.

2. Kahn D, Hutchinson E. Esophageal involvement in familial benign chronic pemphigus. Arch Dermatol 1974; 109: 718-20.

3. Langenberg A, Berger T. Genital benign chronic pemphigus (Hailey - Hailey disease) presenting as condylomas. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 951-5.

4. Evron S, Leviatan A. Familial benign chronic pemphigus appearing as leukoplakia of the vulva. Arch Dermatol 1958; 78: 466-8.

5. Gottlieb S, Lutzner M. Hailey - Hailey disease. An electron microscopic study. J Invest Dermatol 1970; 54: 368-76.

6. Burge S, Garrod D. An immunohistological study of desmosomes in Darier´s disease and Hailey - Hailey disease. Br Jour Dermatol 1991; 124: 242-51.

7. Reitamo S, Remitz A. Contact allergies in patients with familial benign chronic pemphigus. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 506-10.

8. Richard G, Andrea R. Hailey - Hailey disease maps to a 5 cm interval on chromosome 3q21 q24. J Invest Dermatol 1995; 105: 357-60.

9. Lee S, Bang S. A case of generalized familial benign pemphigus. Ann Dermatol 1995; 7: 312-45.

10. McElroy L. Dermabrasion of Hailey - Hailey disease and Darier´s disease. J Am Acad Dermatol 1990; 23: 893-7.

11. Jitsukawa K, Rin J. Topical cyclosporine in chronic benign familial pemphigus (Hailey - Hailey disease). J Am Acad Dermatol 1992; 27: 625-7.

12. Sire D, Johnson B. Benign familial chronic pemphigus treated with dapsone. Arch Dermatol 1971; 103: 262-5.

13. Quit-Adamo, Spencer E. Dermabrasion of Hailey-Hailey disease and Darier´s disease. J Am Acad Derm 1991; 25: 342-5.

14. Ferraro V, Adamski H. Efficacité du tacrolimus topique dans la maladie de Hailey - Hailey. Ann Dermatol Venereol 2006; 133: 472-6.

15. Lübee, Saurat J. Monographie du tacrolimus topique (Protopic). Ann Dermatol Venereol 2003; 130: 290-302.

16. Sand C, Klem H. Topical tacrolimus ointment is an effective therapy for Hailey - Hailey disease. Arch Dermatol 2003; 139: 1401-5.

17. Flint I, Spencer D. Eczema herpeticum in association with familial benign chronic pemphigus. J Am Acad Dermatol 1993; 28: 257-8.

18. Hamm M. Involvement of the adherents junction – actin filaments system in acantholytic dyskeratosis of Hailey - Hailey disease. J Cutan Pathol 1996; 23: 211-22.

19. Cooley J, Briggaman R. Hailey - Hailey disease keratinocytes: Normal assembly of cell-cell junctions in vitro. J Invest Dermatol 1996; 107: 877-81.

20. Domínguez MA, Novales J. Pénfigo benigno familiar. Comunicación de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua 1997; 6: 107-11.

21. Burge S, Schomberg K. Adhesion molecules and related proteins in Darier´s disease and Hailey - Hailey disease. Br Jour Dermatol 1992; 127: 335-43.

22. Welsh E, Ikeda S. Hailey - Hailey disease is not allelic to Darier´s disease. J Invest Dermatol 1994; 102: 992-3.