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Revista del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias

A partir del año 2010, la Revista Oficial del INER cambió a NCT (Neumología y Cirugía de Tórax)

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2008, Número 2

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Rev Inst Nal Enf Resp Mex 2008; 21 (2)


Lactante con infecciones recurrentes por oportunistas y BCG-osis fulminante

Guaní-Guerra E, Lugo-Reyes SO, Reyna-Guerra JM, García CML, Terán JLM
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Ingles.
Referencias bibliográficas: 6
Paginas: 123-126
Archivo PDF: 77.73 Kb.


PALABRAS CLAVE

Linfopenia de CD8, caso clínico, inmunodeficiencia primaria, inmunodeficiencia combinada grave, ZAP-70.

RESUMEN

En esta sección, dedicada a la discusión de historias clínicas con un interés inmunológico, presentamos el caso de un lactante varón de dos meses de edad con infecciones respiratorias oportunistas recurrentes, y un cuadro de BCG-osis fulminante que lo llevó a la muerte por sepsis y falla sistémica múltiple en el 29° día de hospitalización en el INER. Aunque el diagnóstico no se pudo perseguir hasta el nivel molecular, la historia con infecciones recurrentes a una edad muy temprana, con una evolución catastrófica y linfopenia CD8+ severa, nos llevó a pensar en deficiencia de ZAP-70.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Rudd CE. Disabled receptor signaling and new primary immunodeficiency disorders. N Engl J Med 2006;354:1874-1877.

  2. Buckley RH. Primary immunodeficiency diseases due to defects in lymphocytes. N Engl J Med 2000;343:1313-1324.

  3. Buckley RH. Several or combined immunodeficiencies. In: Austen KF, Frank MM, Atkinson JP, Cantor H, editors. Samter’s immunological diseases. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001:321.

  4. Sharfe N, Arpaia E, Roifman CM. CD8 lymphocytopenia caused by ZAP-70 deficiency. Immunol Allergy Clin North Am 2000;20:77-94.

  5. Turul T, Tezcan I, Artac H, et ál. Clinical heterogeneity can hamper the diagnosis of patients with ZAP-70 deficiency. Eur J Pediatr 2008. (Epub ahead of print).

  6. Irla M, Saade M, Kissenpfennig A, et ál. ZAP-70 restoration in mice by in vivo thymic electroporation. PLoS ONE 2008;3:e2059.




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