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>Año 2004, No. 1
Hermosillo SJM, Marino D, Ramírez CV, Zermeño RJJ, Carranza RJM, Aguilera SJ
Glucagonoma: Informe de un paciente
Cir Gen 2004; 26 (1)
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 38
Paginas: 49-54
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Texto completo
RESUMEN
Objetivo: Presentar el caso de un paciente con glucagonoma.
Diseño: Informe de caso.
Sede: Hospital de tercer nivel de atención.
Descripción del caso: Paciente masculino de 49 años, acude por presentar lesiones dérmicas de 18 meses de evolución en cara y glúteos que expanden por pies, piernas y muslos, constituidas por vesículas y ampollas. Las lesiones se expanden con curación central después de formación central de costra, mientras los bordes permanecen bien delimitados, circinados. Además, refiere pérdida de peso y glositis. La biopsia informa: eritema necrolítico migratorio. Los hallazgos clínicos e histopatológico sugieren síndrome del glucagonoma. En la TAC se observa masa en cuerpo y cola de páncreas, no hay metástasis. El manejo preoperatorio incluyó: nutrición parenteral y octreotide con lo cual remitieron las lesiones dérmicas en más del 80%. Se interviene quirúrgicamente y se identifica una neoplasia en páncreas de aproximadamente 7x5x3 cm, que involucra cuerpo y cola, de consistencia ahulada y superficie de aspecto nodular, sin afectación ganglionar ni metástasis a distancia, con trombosis de la vena esplénica y esplenomegalia, se realiza pancreatectomía distal y esplenectomía. En el estudio anatomopatológico del páncreas, macroscópicamente se observa una superficie congestiva con adherencias de tejido adiposo y al corte se observa parénquima pancreático amarillento, de superficie trabecular característica, la cual existe solamente en un 20% del mismo, ya que el 80% está ocupado por tumor en el resto del páncreas, de coloración café grisácea. Los estudios histopatológico e inmunohistoquímico informaron: glucagonoma. El paciente cursa en el postoperatorio con datos de trombosis venosa profunda tratada médicamente con buena respuesta, es egresado en buenas condiciones y sin lesiones dérmicas.
Conclusión: Después de dos años de seguimiento el paciente se encuentra asintomático.
Palabras clave: |
Glucagonoma, síndrome del glucagonoma, eritema necrolítico migratorio. |
REFERENCIAS Wermers RA, Fatourechi V, Wynne AG, Kvols LK, Lloyd RV. The glucagonoma syndrome. Clinical and pathologic features in 21 patients. Medicine (Baltimore) 1996; 75: 53-63.
Boden G. Glucagonomas and insulinomas. Gastroenterol Clin North Am 1989; 18: 831-45.
Becker SW, Kahn D, Rothman S. Cutaneous manifestations of internal malignant tumors. Arch Dermatol Syphilol 1942; 45: 1069-80.
McGavran MH, Unger RH, Recant L, Polk HC, Kilo C, Levin ME. A glucagons-secreting alpha-cell carcinoma of the pancreas. N Engl J Med 1966; 2741: 408-13.
Wilkinson DS. Necrolytic migratory erythema with carcinoma of the pancreas. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc 1973; 59: 244-50.
Zinner MJ. Endocrine tumors of pancreas. In: Beauchamp RD, Thompson JC. Maingot’s Abdominal Operations. 10th Edition. Appleton and Lange. A Simon and Schuster Company, Stanford, Connecticut. 1997, 1849-50.
Roggli VL, Judge DM, McGavran MH. Duodenal glucagonoma: a case report. Hum Pathol 1979; 10: 350-3.
Edney JA, Hofmann S, Thompson JS, Kessinger A. Glucagonoma syndrome is an underdiagnosed clinical entity. Am J Surg 1990; 160: 625-8; discussion 628-9.
Gleeson MH, Bloom SR, Polak JM, Henry K, Dowling RH. Endocrine tumour in kidney affecting small bowel structure, motility, and absorptive function. Gut 1971; 12: 773-82.
Staccpoole PW. The glucagonoma syndrome. Clinical features, diagnosis and treatment. Endocrinol Rev 1981; 2: 347-61.
Haga Y, Yanagi H, Urata J, Inada M, Shimada S, Nitahata N, et al. Early detection of pancreatic glucagonoma. Am J Gastroenterol 1995; 90: 2216-23
Jaffe BM. Surgery for gut hormone-producing tumors. Am J Med 1987; 82(5B): 68-76.
Leichter SB. Clinical and metabolic aspects of glucagonoma. Medicine (Baltimore) 1980; 59: 100-13.
Higgins GA, Recant L, Fischman AB. The glucagonoma syndrome: surgically curable diabetes. Am J Surg 1979; 137: 142-8.
Lokich J, Anderson N, Rossini A, Hadley W, Federman M, Legg M. Pancreatic alpha cell tumors: case report and review of the literature. Cancer 1980; 45: 2675-83.
Kaplan EL, Michelassi F. Endocrine tumors of the pancreas and their clinical syndromes. Surg Annu 1986; 18: 181-223.
Holmes A, Kilpatrick C, Proietto J, Green MD. Reversal of a neurologic paraneoplastic syndrome with octreotide (Sandostatin) in a patient with glucagonoma. Am J Med 1991; 91: 434-6.
Klein S, Jahoor F, Baba H, Townsend CM Jr, Shepherd M, Wolfe RR. In vivo assessment of the metabolic alterations in glucagonoma syndrome. Metabolism 1992; 41: 1171-5.
Wynick D, Hammond PJ, Bloom SR. The glucagonoma syndrome. Clin Dermatol 1993; 11: 93-7.
Lax E, Leibovici V, Fields SI, Gordon RL. Neglected radiologic signs of the glucagonoma syndrome. Diagn Imaging Clin Med 1986; 55: 321-6.
Montenegro-Rodas F, Samaan NA. Glucagonoma tumors and syndrome. Curr Probl Cancer 1981; 6: 1-54.
van Hecke E, Geerts ML, Kint A, Debersaques J, Naeyaert JM. Glucagonoma syndrome. Curr Probl Dermatol 1991; 20: 24-33.
Stark DD, Moss AA, Goldberg HI, Deveney CW. CT of pancreatic islet cell tumors. Radiology 1984; 150: 491-4.
Vandersteen PR, Scheithauer BW. Glucagonoma syndrome. A clinicopathologic, immunocytochemical, and ultra-structural study. J Am Acad Dermatol 1985; 12: 1032-9.
Leibovici V, Granot E, Eid A, Goldin E, Okon E. The glucagonoma syndrome-report of a case without overt diabetes. J Dermatol 1987; 14: 491-6
van der Loos TJ, Lambrecht ER, Lambers JC. Successful treatment of glucagonoma-related necrolytic migratory erythema with decarbazine. J Am Acad Dermatol 1987; 16(2 Pt2): 468-72.
Moertel CG, Lefkopoulo M, Lipsitz S, Hahn RG, Klaassen D. Streptozocin-doxorubicin, streptozocin-fluorouracil, or chlorozotocin in the treatment of advanced islet-cell carcinoma. N Engl J Med 1992; 326: 519-23.
Modlin IM, Lewis JJ, Ahlman H, Bilchik JA, Kumar RR. Management of unresectable malignant endocrine tumors of the pancreas. Surg Gynecol Obstet 1993; 176: 507-18.
Shepherd ME, Raimer SS, Tyring SK, Smith EB. Treatment of necrolytic migratory erythema in glucagonoma syndrome. J Am Acad Dermatol 1991; 25(5 Pt2): 925-8.
Sohier J, Jeanmougin M, Lombrail P, Passa P. Rapid improvement of skin lesions in glucagonomas with intravenous somatostatin infusion. Lancet 1980; 1: 40.
Schmid R, Allescher HD, Schepp W, Holscher A, Siewert R, Sehusdziarra V, et al. Effect of somatostatin on skin lesions and concentrations of plasma amino acids in a patient with gl=Z
Siller GM, Strutton GM, Moore GA, Kanowski DM, Nedwich JA. Glucagonoma syndrome with increased lactate dehydrogenase isoenzymes: octreotide treatment. Australas J Dermatol 1994; 35: 11-4.
Boden G, Ryan IG, Eisenschmid BL, Shelmett JJ, Owen OE. Treatment of inoperable glucagonoma with the long-acting somatostatin analogue SMS 201-995. N Engl J Med 1986; 314: 1686-9.
Kvols LK, Buck M, Moertel CG, Schutt AJ, Rubin J, O’Connell MJ, et al. Treatment of metastatic islet cell carcinoma with a somatostatin analogue (SMS 201-995). Ann Intern Med 1987; 107: 162-8.
Arnold R, Frank M, Kajdan U. Management of gastroenteropancreatic endocrine tumors: the place of somatostatin analogues. Digestion 1994; 55 Suppl 3: 107-13
Wynick D, Anderson JV, Williams SJ, Bloom SR. Resistance of metastatic pancreatic endocrine tumours after long-term treatment with the somatostatin analogue octreotide (SMS 2001-995). Clin Endocrinol (Oxf) 1989; 30: 385-8.
Burton JL. Zinc and essential fatty acid therapy for necrolytic migratory erythema. Arch Dermatol 1993; 129: 246.
Blackford S, Wright S, Roberts DL. Necrolytic migratory erythema without glucagonoma: the role of dietary essential fatty acids. Br J Dermatol 1991; 125: 460-2.
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