Beirana PA, Ortiz ÁM

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 21
Paginas: 39-49
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RESUMEN

El término ictiosis se refiere a un grupo de padecimientos predominantemente cutáneos que tienen en común el desarrollo de alteraciones en la cornificación. Las ictiosis verdaderas se dividen en: 1) ictiosis vulgar (IV); 2) ictiosis ligada al cromosoma X (ILX); 3) ictiosis congénitas recesivas, las cuales a su vez se subdividen en: a) ictiosis laminar (IL) y b) eritrodermia ictiosiforme congénita no bulosa (EICnoB), siendo las dos primeras los dos tipos más frecuentes. La IV se debe a un trastorno en la filagrina; la aparición de las lesiones ocurre durante el primer año de vida; se manifiesta con escama fina en las superficies extensoras de las extremidades y ocasionalmente en el tronco; respeta cara y regiones flexoras de extremidades. No presenta manifestaciones extracutáneas y se asocia a dermatitis atópica en un 50%. La ILX se debe a la ausencia de la enzima sulfatasa esteroidea (SE); se caracteriza por la presencia de escama generalizada que adopta una forma poligonal, color café oscuro, más prominente en las áreas extensoras de las extremidades; la mayoría de los casos mejora durante el verano. Las manifestaciones extracutáneas incluyen opacidades corneales y criptorquidia. El diagnóstico directo se realiza mediante la determinación de SE sérica tanto en la madre como en el hijo. El término «bebé Colodión» se utiliza para describir un fenotipo inicial de ictiosis, como la laminar o eritrodermia ictiosiforme congénita no bulosa; se manifiesta en recién nacidos, los cuales están cubiertos por una gruesa escama generalizada de aspecto apergaminado. Los pacientes presentan ectropión y eclabión; se desprende en las primeras semanas de vida. Las ictiosis congénitas recesivas son ocasionadas por alteraciones en el gen de la transglutaminasa tipo I; se subdividen en a) IL: Se presenta durante el primer mes de vida con grandes escamas en todo el cuerpo, obscuras, romboidales y con algunas fisuras que mejoran con la edad; no se reportan manifestaciones extracutáneas. Los pacientes tienen una esperanza de vida normal. Puede asociarse a hiperlinearidad palmoplantar y alopecia cicatrizal. b) EICnoB: el paciente afectado nace como bebé colodión y posterior a la pérdida de la membrana se evidencia la eritrodermia con escama fina blanca o gris, generalizada, sin formación de ampollas. Se asocia con hiperlinearidad palmoplantar, distrofia ungueal, hipoplasia nasal y auricular, así como alopecia cicatrizal. Aún no existe tratamiento curativo para las ictiosis, aunque algunos de los medicamentos útiles para su control son: alfahidroxiácidos, ácido salicílico, propilenglicol, retinoides tópicos o sistémicos.

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