Franco-Díaz de León A, Rodríguez-Reyes AA, Gómez-Leal A

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 8
Paginas: 48-51
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RESUMEN

Objetivo. Describir las principales características clínicas e histopatológicas de los casos con diagnóstico de amiloidosis familiar congénita en el Hospital “Dr. Luis Sánchez Bulnes” de la Asociación para Evitar la Ceguera en México, IAP.
Material y métodos. Estudio retrospectivo, descriptivo, observacional, de todos los casos con diagnóstico de amiloidosis familiar congénita, recopilados entre agosto de 1957 y julio de 2001, en dicho hospital.
Resultados. Se incluyeron 13 pacientes (18 córneas) con diagnóstico de amiloidosis familiar congénita. La edad promedio fue de 19 años de edad y hubo discreto predominio del sexo masculino con una relación de 1.4:1. El diagnóstico clínico de distrofia gelatinosa en forma de gota se hizo en todos los casos. Hubo recidivas en seis de los 13 pacientes. Ocho pacientes tenían el antecedente de afección de más de 1 miembro de su familia. En dos pacientes se practicó cirugía bilateral.
Los hallazgos histopatológicos presentes en la mayoría de los casos fueron depósitos intraestromales de un material extracelular eosinofilo amorfo, el cual era intensamente positivo con la tinción de rojo Congo y presentaba dicroísmo bajo luz polarizada adoptando una tonalidad de color verde manzana. Focalmente se observaron también algunos vasos sanguíneos de neoformación, así como cúmulos variables de infiltrado inflamatorio de predominio linfoplasmocitario. La capa de Bowman presentaba extensas zonas de pérdida de su continuidad. El epitelio suprayacente era de espesor variable, alternaban zonas de atrofia con zonas de hiperplasia.
Conclusiones. Hasta donde es de nuestro conocimiento, ésta corresponde a la serie más grande reportada en la literatura. Las características clínicas como histopatológicas de esta serie son similares a otras previamente informadas en la literatura.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Kyle, R.A.: Primary systemic amyloidosis. J In. Med, 1992; 232:523-524.

2. Husby, G.; Araki, S.; Benditt, E.P., y cols.: The 1990 guidelines for nomenclature and classification of amyloid and amiloidosis. En: Natvig, J.B.; Foorre, O.; Husby, G., y cols. (ed.). Amyloid and Amyloidosis, 1990; Dordrecht, Kluwer, 1990, pp. 7-11.

3. Nakaizumi, K.: A rare case of corneal dystrophy. Nippon Ganka Gankkai Zasshi 1914; 18:949.

4. Kirk, H.G,; Rabb, M.; Hattenhauer, J.; Smith, R.: Primary familial amyloidosis of the cornea, Trans Am Ophthalmol Otolaryngol, 1973; 77:411.

5. Stock, E.L.; Kielar, R.A.: Primary familiar amyloidosis of the cornea, Am J Ophthalmo,l 1976; 82:266-271.

6. Garner, A.: Amyloidosis of the cornea, Br J Ophthalmol, 1969; 53:73-81.

7. El Matri, L.; Bachtobji, A.; Ghorbal, M.; Maamri, J.; Kamoun, M.; Ouertani, A.; Bardi, R.; Triki, M.F.: J Fr Ophthalmol, 1991; 14:125-129.

8. Lasram, L.; Rais, C.; el Euch, M.; Ouertani, A.: Gelatinous dystrophy of the cornea. A propos of 5 cases. J Fr Ophthalmo,l 1994; 17:24-28.