Camacho-Ramírez RI, Avila-Reyes R, González-Cavazos L, Plascencia-Valadéz V, Trejo-Belmonte R, Yunes-Zárraga JLM, Velázquez-Quintana NI

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 9
Paginas: 16-20
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RESUMEN

Introducción. En 1884 en que Paul Julios Möbius (Moebius) describió un síndrome de aparición extremadamente rara que fuera posteriormente descrita por Wilbrand y Saenger en 1921, quienes reportaron a múltiples miembros de una familia con esta enfermedad
Caso clínico. Se presentan dos casos clínicos; un recién nacido masculino de 12 días y un lactante masculino de 3 meses de edad, ambos con parálisis facial congénita bilateral. Entre otros rasgos clínicos presentaban: Puente nasal amplio, estrabismo convergente, epicanto, ptosis palpebral, micrognatia, paladar alto, estridor laríngeo, dificultad para alimentarse y extremidades inferiores con pie zambo. En ambos casos el cariotipo y potenciales evocados auditivos del tallo cerebral fueron normales.
Discusión. Existen varias teorías que tratan de explicar el desarrollo de este síndrome; la más aceptada es la que se basa en una atrofia en el núcleo caudado. Esta enfermedad parece tener un patrón autosómico dominante o recesivo especulándose la posibilidad que el locus del Moebius esté localizado en los brazos cortos del cromosoma 1 o en los brazos largos del cromosoma 13.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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