Duck HE, Tavera RG

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 37-41
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RESUMEN

El síndrome de la cimitarra representa el 3 al 5% de casos diagnosticados de retorno anómalo de venas pulmonares y presenta una incidencia de 1 a 3 casos por cada 100,000 recién nacidos vivos. La edad de presentación es variable, con un promedio de 7 meses. El cuadro clínico depende de la severidad de la disgenesia y la hipoplasia del pulmón derecho, de las infecciones recurrentes, del grado de cortocircuito de izquierda a derecha, de las cardiopatías congénitas asociadas y del desarrollo o no de hipertensión pulmonar. Cerca de la mitad de los pacientes son asintomáticos o con pocos síntomas al momento del diagnóstico, a pesar de diferentes grados de hipoplasia pulmonar y de la hipertensión arterial pulmonar. Los neonatos tienen peor pronóstico y con síntomas más severos, mientras los niños mayores presentan infecciones respiratorias recurrentes o soplo cardiaco. El pronóstico de estos pacientes es bueno con tratamiento conservador, el tratamiento quirúrgico es considerado en pacientes sintomáticos y aquéllos con anormalidades cardiacas asociadas. El diagnóstico usualmente es por ecocardiografía, pero el cateterismo cardiaco se considera el estándar de referencia para la confirmación y es usado también para la embolización de la arteria colateral sistémico-pulmonar para mejorar los síntomas de insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar. La resonancia magnética es una nueva modalidad que ha demostrado ser adecuada en el diagnóstico de anomalías venosas pulmonares y sistémicas y en la identificación de la arteria aortopulmonar colateral.

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