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Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía

2008, Número 2

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Arch Neurocien 2008; 13 (2)


Síndrome poliglandular autoimmune tipo II asociado a pancreatitis necrótica aguda en un hombre con miastenía gravis

Tena SML, Artigas C, Assia-Zamora S, Leyva A, Gutiérrez R, Rembao BD, Fernández VF

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 133-137
Archivo PDF: 225.69 Kb.


RESUMEN

El síndrome poliglandular tipo II se asocia a miastenia gravis y es caracterizado por afección de tipo autoinmune en varias glándulas endocrinas. El diagnóstico se establece cuando presentan dos o más síntomas. Presentamos el caso de un hombre de 30 años con diagnóstico de miastenia gravis tratado asintomático de varios años de evolución, que inició cuadro clínico con dolor ocular progresivo y pérdida progresiva de la visión. La TAC cerebral no mostró alteraciones y en la RMN de tórax mostró tumor tímico con aspecto adiposo. El paciente falleció súbitamente con datos de insuficiencia respiratoria. Se realizó estudio de autopsia que muestra atrofia de los músculos respiratorios y bronconeumonía con signos de bronco aspiración, timolipoma mediatinal, tiroiditis linfocítica y pancreatitis necrótica. Además infiltrado inflamatorio en parótida y suprarrenales. Es muy rara la asociación entre síndrome poliglandular autoinmune de tipo II asociada a miastenia gravis con lipolimoma y con pancreatitis necrótica, por lo general los pacientes con miastenia gravis mueren de bronconeumonía por bronco aspiración; sin embargo, raros casos de autopsia se han reportado con esta asociación de hallazgos histológicos. Reportamos un caso raro, tal vez sea el primero entre miastenia gravis con timo lipoma y pancreatitis necrótica.


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