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2009, Número 4

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Patol Rev Latinoam 2009; 47 (4)


Aganglionosis total segmentaria combinada con aganglionosis clásica

Altamirano E, Drut R
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 4
Paginas: 351-353
Archivo PDF: 271.31 Kb.


PALABRAS CLAVE

aganglionosis segmentaria, aganglionosis total, enfermedad de Hirschsprung.

RESUMEN

Presentamos el particular hallazgo de aganglionosis total (ausencia de plexos nerviosos intramurales en el recto, colon y parte del intestino delgado) combinada en forma segmentaria con aganglionosis clásica (ausencia de neuronas y presencia de filetes nerviosos), en una niña de dos años. La asociación es extremadamente inusual y el interés en su difusión resulta en la dificultad de interpretar estos hallazgos si se utilizan los criterios clásicos para evaluar a un paciente con sospecha de enfermedad de Hirschsprung.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Qualman SJ, Pysher T, Schauer G. Hirschsprung’s disease: diferential diagnosis and sequelae. Perspect Pediatric Pathol 1997;20:111-26.

  2. Negreen D, Young HM. Enteric nervous system: developmental disturbances-Part 1. Pediatr Dev Pathol 2002;5:224- 47.

  3. Yunis E, Sieber WK. Does zonal aganglionosis really exist?Report of a rare variety of Hirschsprung’s disease and review of the literature. Pediatric Pathol 1983;1:33-49.

  4. Kapur RP, deSa DJ, Luquette M, Jaffe R. Hypothesis: pathogenesis of skip areas in long-segment Hirschsprung’s disease. Pediatr Pathol Lab Med 1995;15:23-37.




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