Obregón MJ, Santillán AA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 7
Paginas: 69-72
Archivo PDF: 3302.87 Kb.

RESUMEN

La neurofibromatosis, el síndrome neurocutáneo más común, se divide en dos variantes genéticas: la neurofibromatosis tipo 1 (Von Recklinghausen) y la tipo 2. La NF-1 ocurre en 1 por cada 4,000 nacimientos y se considera autosómica dominante con penetrancia de 80-90%. El tumor más comúnmente encontrado en los pacientes con NF-1 son los neurofibromas. Se comunica el caso de un paciente de siete años de edad con neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen), con antecedente de dos hermanos con la misma enfermedad, con clásicas lesiones cutáneas café con leche, con neurofibromas cervicales múltiples bilaterales de seis meses de evolución y en crecimiento progresivo que condicionaron disnea y disfagia dos semanas antes de su internamiento. Una de las lesiones, que se localizaba en el triángulo cervical anterior y posterior izquierdos por debajo del músculo esternocleidomastoideo, era la causante de los síntomas obstructivos en el aerodigestivo superior, ya que ocasionaba un importante desplazamiento de la tráquea y una compresión esofágica superior. Se realizaron estudios tomográficos y operación cervical con abordaje tipo Fendi para resecar la lesión. El manejo quirúrgico de este tipo de lesiones se comenta y discute tomando en cuenta principalmente las secuelas que suelen quedar al intentar resecar todas las lesiones neurofibromatosas que se encuentran en el sitio quirúrgico al momento de la operación.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Sassa L, Tostes D, Texeira C, et al . Sporadic and multiple neurofibromas in the head and neck region: a retrospective study of 33 years. Clin Oral Invest 2007;11:165-169.

2. Manolidis S, Higuera S, Boyd V, et al. Single-stage total and near-total resection of massive pediatric head and neck neurofibromas. J Craniofacial Surg 2006;17(3):506-510.

3. Wise JB, Cryer JE, Belasco JB, et al. Management of head and neck plexiform neurofibromas in pediatric patients with neurofibromatosis type 1. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2005;131:696-700.

4. JeblaouiY, Neji B, Haddad S, et al. Difficulties of the management of head and neck neurofibromatosis. Ann Chir Plast Esthet 2007;52:43-50.

5. Lee MJ, Stephenson DA. Recent developments in neurofibromatosis type 1. Current Opinion in Neurology 2007;20(2):135-141.

6. Saettone-León A. Neurofibromatosis segmentaria, reporte de un caso. Dermatol Perú 2006;16(1):249-253.

7. Wilson MA, Hillman TA, Wiggins RH, et al. Jugular foramen schwanomas: diagnosis, management and outcomes. Laryngoscope 2005;115:1486-1492.