Cervantes-García IF, Camacho-Muñoz E, Orozco-Pérez J, Gutiérrez-Enríquez R, Aguirre-Jáuregui O

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 5
Paginas: 79-84
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RESUMEN

Introducción: El rabdomiosarcoma es un tumor maligno originado en los tejidos blandos del cuerpo. Las áreas en donde comúnmente se aloja son cabeza, cuello, vejiga, vagina, brazos, piernas y tronco. El pronóstico depende del sitio primario de la enfermedad, tamaño, grupo, y subtipo histológico. En casos de enfermedad localizada se pueden alcanzar rangos de curación hasta de un 85%. El Dr. Fillipas y col. reportaron su experiencia de 107 niños con rabdomiosarcoma pélvico en el 2004, en el cual el uso de poliquimioterapia, cirugía radical y la derivación vesical con reservorio colónico demostraron mejora en la sobrevida de estos pacientes.
Caso Clínico: Femenina de 2 años, inicia 3 meses previos a su ingreso con retención aguda de orina, iniciando estudio de la etiología del cuadro evidenciando por estudio de imagen tumoración vesical. Se realizó biopsia por cistoscopía con histopatológico compatible con Rabdomiosarcoma botrioide de piso vesical. Manejada durante 3 meses con quimioterapia para citoreducción a base de Vincristina, realizando posteriormente exploración quirúrgica encontrando tumoración vesical que abarca trígono y uretra, por lo que se realiza excéresis total de vejiga, con la formación de reservorio con segmento de 20 cm colon descendente El histopatológico de la pieza quirúrgica confirmó el diagnóstico de Rabdomiosarcoma botrioide con márgenes positivos en pared vaginal anterior. Actualmente la paciente presenta función renal conservada con reservorio colónico funcional.
Discusión: El rabdomiosarcoma es el tumor vesical más frecuente en la infancia. Los tumores malignos de la vejiga derivados del tejido conectivo o mesenquimatosos son extremadamente raros. El pronóstico de estos tipos de tumores es desfavorable ya que tienden a recidivar e invadir localmente la pelvis, por lo que está indicado el tratamiento radical de forma temprana. En casos raros el tumor está confinado a la cúpula de la vejiga y puede ser resecado en su totalidad. Se ha utilizado quimioterapia y radioterapia para reducir la masa tumoral, seguida cuando es necesario por un procedimiento quirúrgico tal como la cistectomía parcial o radical con formación de un reservorio urinario colónico.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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