Bobadilla MOPV, Nájera CMF, Mejía LD, Sánchez CJL

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 93-97
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RESUMEN

Descrito por primera vez por Robert Evans en 1951, el síndrome de Evans es un trastorno inmunológico atípico y poco frecuente, de etiología poco clara, predominante en la edad pediátrica y caracterizado por anemia hemolítica autoinmune; se asocia con síndromes linfoproliferativos, inmunodeficiencias primarias y lupus eritematoso sistémico. El síndrome de Evans en niños es un trastorno heterogéneo con morbilidad y mortalidad significativas, con tendencia a la cronicidad y recurrencias. Es una entidad nosológica que se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica con prueba de Coombs directa positiva y se asocia a trombocitopenia autoinmune con o sin hemorragia de mucosas y petequias. Las actuales modalidades de tratamiento son más paliativas que curativas. El tratamiento de primera línea del síndrome de Evans son los corticosteroides; sin embargo, la inmunoglobulina intravenosa, la esplenectomía, la azatioprina y la ciclosporina son otras opciones de tratamiento.

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