Inostroza HMA, Verdugo AFJ

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 19
Paginas: 58-61
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RESUMEN

La incontinencia pigmentaria (IP2, síndrome de Block-Sulzberger) es un raro caso de genodermatosis de herencia ligado a X dominante, afectando en su mayoría a mujeres. Consiste en una serie de manifestaciones de la piel, desórdenes dentarios, oculares, neurológicos y otros. Paciente y métodos: Paciente género femenino de 1 año 2 meses en el que al nacer se observan lesiones vesiculosas en extremidades inferiores, zona glútea y axilas que se rompen quedando lesiones eritematosas y descamativas. Destacaba además zona de alopecia en vertex y paladar fisurado. Resultado: Visto por genetista clínicamente se confirma el cuadro de herencia ligada a X dominante, ya que la madre presentó las mismas lesiones al nacimiento. Además es derivada al Servicio Maxilofacial para tratar su paladar fisurado. Conclusiones: Alteraciones cutáneas que se presenten al nacimiento pueden anteceder a otras en el área estomatológica, estando así preparados para etapas de prevención y tratamiento.

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