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2007, Número 1

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Acta Cient Estud 2007; 5 (1)


Linfangioleiomiomatosis pulmonar. A propósito de un caso clínico

Bousquet JR, Granado Á, Bousquet JA, Mata R, Rodríguez B, Caballero R, Casado Y

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 19
Paginas: 48-54
Archivo PDF: 616.20 Kb.


RESUMEN

La linfangioleiomiomatosis es un padecimiento de etiología desconocida, poco frecuente que afecta casi exclusivamente a mujeres en edad reproductiva. Es generalmente de progresión muy lenta y letal debido a la destrucción del parénquima pulmonar que conlleva a insuficiencia respiratoria crónica. Objetivo: Informar el caso de una paciente femenina de 38 años de edad, portador de una linfangioleiomiomatosis pulmonar. Método: Descripción del caso clínico y revisión de la literatura. Ambiente: Departamento de Cirugía. Hospital Universitario Dr. Luis Razetti. Servicio de Medicina Interna – Servicio de Cirugía. Hospital Dr. Domingo Guzmán Lander IVSS. Barcelona. Estado Anzoátegui. Resultado: Se procedió a realizar bulectomia izquierda, pleurodesis apical, biopsia a cielo abierto, por bulas apico básales bilaterales con severa afectación de la arquitectura pulmonar. Conclusión: La linfangioleiomiomatosis pulmonar es una enfermedad sistémica causada por la proliferación de músculo liso en parénquima pulmonar, espacios linfáticos, ganglios linfáticos mediastinales y retroperitoneales y en los vasos linfáticos. Actualmente se investiga su relación con las hormonas sexuales femeninas pero la investigación de receptores de estrógenos y progesterona son contradictorios. La presentación clínica usual es disnea progresiva, neumotórax espontáneo recidivante, hemoptisis y quilotórax. No se ha descrito un tratamiento efectivo que altere la evolución natural de la enfermedad. Existen reportes de supervivencias a los 8,5 años de 38% y 78%.


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