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2011, Número 4

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Patol Rev Latinoam 2011; 49 (4)


Encefalitis límbica y síndrome neuroléptico maligno secundario a teratoma ovárico maduro con componente inmaduro. Comunicación de un caso fatal y revisión de la bibliografía

Estrada HMR, Torres MIA, Reyes CMM, Rivera ZDJ
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 8
Paginas: 276-282
Archivo PDF: 715.74 Kb.


PALABRAS CLAVE

encefalitis límbica, síndrome neuroléptico maligno, teratoma ovárico.

RESUMEN

Mujer de 28 años que siete días antes de su ingreso padeció alteraciones conductuales, crisis convulsivas, alucinaciones visuales, inversión del ciclo sueño-vigilia y pérdida de peso de 10 kg en 10 días. La TAC evidenció: tumor en ovario derecho. Se le realizaron marcadores tumorales en sangre: autoanticuerpos antineurona: anticuerpos (NMDA-R) positivos. Su estancia intrahospitalaria se distinguió por: crisis convulsivas, agitación psicomotriz y fiebre persistente de 40 a 42ºC con ausencia de leucocitosis. El servicio de Oncocirugía sugirió escisión quirúrgica del tumor ovárico; sin embargo, no fue posible por las condiciones de la paciente. Evolucionó al deterioro con: anuria, rabdomiólisis grave y sin reflejos de tallo (mutismo acinético y pupilas mióticas). Falleció 14 días después de su ingreso, con diagnósticos clínicos de encefalitis límbica y síndrome neuroléptico maligno secundario a teratoma ovárico. La autopsia mostró lesión ovárica derecha heterogénea de 13 X 12 X 5.5 cm; por histología se confirmó eratoma con elementos maduros e inmaduros. En términos macroscópicos, el encéfalo mostró edema, y el examen microscópico del hipocampo y del núcleo amigdalino mostró: pérdida neuronal, gliosis, activación de células de la microglía (células en bastón) y manguitos linfocitarios perivasculares. La encefalitis límbica (EL) puede afectar cualquier parte del sistema nervioso central, periférico o unión neuromuscular. Se trata de un síndrome paraneoplásico asociado con numerosos tumores. Su patogenia es autoinmunológica porque se forman anticuerpos contra antígenos: intracelulares y de membrana neuronal, incluidos los canales de potasio y los recientemente identificados “antígenos del neurópilo del hipocampo”. La encefalitis que se asocia con anticuerpos contra estos receptores afecta predominantemente a mujeres jóvenes que suelen tener quistes de ovario de apariencia benigna (teratomas maduros o inmaduros). A pesar de la gravedad del proceso, la recuperación es muy frecuente después de la extirpación del tumor y inmunoterapia. El síndrome neuroléptico maligno, una reacción idiosincrásica a los fármacos antipsicóticos neurolépticos, se distingue por temperatura superior a los 42ºC, alteración del estado mental, disfunción autonómica y rigidez muscular.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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