Sujey BY, Karam BJ, Jamaica L, Dies P, Motiño L

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 14
Paginas: 451-454
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RESUMEN

Introducción. El síndrome de la cimitarra es una anomalía congénita inusual caracterizada por un drenaje venoso anómalo, total o parcial, del pulmón derecho en la vena cava inferior, un suministro arterial sistémico parcial, hipoplasia del pulmón afectado, dextrocardia y anormalidades bronquiales y en la lobulación pulmonar. La alteración fundamental obligatoria es el retorno venoso pulmonar anormal derecho total o de sus dos tercios superiores a la vena cava inferior (imagen que semeja a una cimitarra, una espada turca, corta y curva). La orientación diagnóstica se lleva a cabo con exámenes de gabinete y con el cuadro clínico asociado a los hallazgos de la radiografía de tórax.
Caso clínico. La imagen radiográfica demuestra la presencia del corazón hacia la derecha, asociado a una imagen pulmonar disminuida de tamaño. Estos hallazgos obligan a realizar un cateterismo cardiaco y/o una angiotomografía para confirmar el diagnóstico. La complicación de este padecimiento va de acuerdo al tiempo de aparición de los síntomas cuando se sospecha el cortocircuito de izquierda a derecha, los signos de hipertensión arterial pulmonar que se comprueban con un ecocardiograma y un cateterismo cardiaco y con presencia de anomalías congénitas como hipoplasia pulmonar derecha, secuestro pulmonar con presión de vena anómala y presencia de malformaciones cardiovasculares asociadas.
Conclusiones. El pronóstico de estos pacientes, tanto en niños mayores como en adultos, es generalmente bueno. El tratamiento es conservador; el tratamiento quirúrgico sólo es considerado en pacientes sintomáticos y en aquéllos con anormalidades cardiacas asociadas.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Midyat L, Demir E, Aȿkin M, Gülen F, Ulger Z, Tanaç R, et al. Eponym. Scimitar syndrome. Eur J Pediatrics 2010;169:1171-1177.

2. Mas C, Goh TH, Wilkinson JL. New interventional therapeutic approach for dual drainage of the scimitar vein. Catheter Cardiovasc Interv 2000;51:192-195.

3. Holt PD, Berdon WE, Marans Z, Griffiths S, Hsu D. Scimitar vein draning to the left atrium and a historical review of the scimitar syndrome. Pediatr Radiol 2004;34:409-413.

4. Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA. Bronchial and arterial anomalies with drainage of the right lung into the inferior vena cava. Circulation 1956;14:826-846.

5. Gama ME. Síndrome de pulmón hipoecogénico o de Halasz, o signo de la cimitarra, una de las formas del síndrome venolobar congénito del pulmón. Rev Col Cardiol 2005;12:25-36.

6. Gupta M. Partial anomalous pulmonary venous connection. Disponible en: http://emedicine.medscape.com/ article/897686-overview.

7. Espínola-Zavaleta N, Muñoz-Castellanos L, Játiva-Chávez S, Zamora-González C. Correlación anatomo-ecocardiográfica del síndrome de cimitarra en el adulto y comentario embriológico. Arch Cardiol 2005;75:165-169.

8. Cobos-Barroso N, González Pérez-Yarza E. Tratado de Neumología Infantil. Madrid: Ergon; 2009.

9. Sehgal A, Loughran-Fowlds A. Scimitar syndrome. Indian J Pediatr 2005;72:249-251.

10. Pérez-David E. Mahía-Casado P, García-Fernández MA. Scimitar syndrome: application of magnetic resonance. Rev Esp Cardiol 2006;59:1330.

11. Gonzáles-Ramos LA, Paras-Gómez H, Ruiz-Bustamante NP. Síndrome de cimitarra. Bol Clin Hosp Infant Edo Son 2004;21:50-55.

12. Duck-Hernández E, Tavera-Rodríguez G. Síndrome de cimitarra en un recién nacido. Acta Médica Grupo Ángeles 2010;8:37-41.

13. Shibuya K, Smallhorn JE, McCrindle BW. Echocardiographic clues and accuracy in the diagnosis of scimitar syndrome. J Am Soc Echocardiogr 1996;9:174-181.

14. Lataza E, Lafuente MV, Di Santo M, Laura JP, Faella H, Capelli H. El síndrome de la cimitarra en lactantes y niños. Rev Argentina Cardiol 2005;73:180-184.