Santiago MC, Espinoza HS

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 8
Paginas: 22-26
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RESUMEN

El síndrome de Evans, descrito por Robert Evans en 1951, es una entidad clínica autoinmune que suele afectar primordialmente a la población pediátrica. Se manifiesta por la presencia de trombocitopenia y anemia hemolítica, las cuales pueden variar en el tiempo de aparición, durante el curso o en su duración; se asocia con síndromes linfoproliferativos, inmunodeficiencias primarias y lupus eritematoso sistémico. Etiología: se origina por anticuerpos que se dirigen contra las plaquetas y los glóbulos rojos destruyendo tales células. Algunos pacientes con síndrome de Evans presentan hiperactividad linfoide ganglionar, disminución de inmunoglobulinas IgA, M y G, y citopenias asociadas con anormalidades de las células T. El diagnóstico se hace con plaquetas séricas por debajo de 150,000 por cada milímetro cúbico y un test de Coombs positivo (que demuestra la anemia hemolítica). La remisión espontánea o la exacerbación son comunes. Algunos pacientes pueden tener neutropenia, lo que agrava el síndrome. Es una enfermedad crónica, recurrente y potencialmente fatal. El tratamiento de primera línea son los corticosteroides; sin embargo, la inmunoglobulina intravenosa, la esplenectomía, la azatioprina y la ciclosporina son otras opciones de tratamiento.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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