García-de León Gómez JM, Navarro-González A, Hernández-Valdéz MG, Aguirre-Ramírez P

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 5
Paginas: 123-126
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RESUMEN

La enfermedad renal poliquística (ERPI) es un padecimiento que afecta ambos riñones, de manera simétrica. Usualmente es diagnosticada mediante ultrasonido obstétrico o al nacimiento, como resultado de una mutación específica de un gen del cromosoma 16. Esta enfermedad tiene una baja incidencia 1 en 20 000 nacimientos, representa el 4.24% de las masas abdominales del recién nacido, y 6.4% de todas las masas de origen renal en esta etapa. Frecuentemente, se manifiesta como riñones gigantes duros ecogénicos.
Se presenta el caso de un recién nacido, con detección antenatal de enfermedad poliquística infantil e insuficiencia renal, tratado en los primeros días de vida con nefrectomía izquierda y 12 meses después, trasplante renal y nefrectomía del riñón derecho.
Recién nacido atendido en nuestro Hospital, con antecedente de diagnóstico antenatal mediante ultrasonido de riñones ecogénicos aumentados de tamaño e oligohidramnios, sin evidencia de hidronefrosis. Posterior a la discusión multidisciplinaria (Neonatología, Nefrología, Trasplante y Urología), se decide realizar nefrectomía izquierda para mejorar la insuficiencia respiratoria y facilitar la alimentación. Al año de edad, con un peso de 8 Kg, una función renal de 15%, se decide por el Departamento de Nefrología y Trasplantes realizar un trasplante renal anticipado de donador vivo relacionado, con nefrectomía derecha minutos antes del trasplante para colocar el injerto del lado derecho, realizando anastomosis directa a vena cava y aorta.
Un año después de la cirugía de trasplante, el paciente con dos años de edad mantiene un injerto renal con excelente función.
La enfermedad renal poliquística infantil tiene diferentes grados de severidad. En este caso fue posible ofrecer un tratamiento urológico temprano, que consiste en la descompresión abdominal mediante nefrectomía unilateral, con un subsecuente trasplante renal de manera exitosa.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Sumfest JM, Burns MW, Mitchell ME. Aggresive surgical and medical management of autosomal recessive polycystic kidney disease. Urology 1993;42(3):309-312.

2. Bean SA, Bednarek FJ, Primack WA. Aggresive respiratory support and unilateral nephrectomy for infants with severe perinatal autosomal recessive polycystic kidney disease. J Pediatr 1995;127(2):311-313.

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4. Shukla AR, Kiddoo DA, Canning DA. Unilateral nephrectomy as palliative therapy in an infant with autosomal recessive polycystic kidney disease. J Urol 2004;172(5 Pt 1):2000-2001.

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