Soto-Sandoval JF, Cortés-Gómez J

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 202-206
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RESUMEN

Antecedentes: El síndrome PHACE es una enfermedad neurocutánea de etiología desconocida, es la asociación de un gran hemangioma en cara o cuello combinada con una o más anormalidades en otras partes del cuerpo. Se reporta un síndrome poco conocido en la literatura mundial y se describen las alteraciones músculo-esqueléticas presentes. Caso clínico: Paciente femenino de 8 años 9 meses de edad con el diagnóstico de síndrome de PHACE con las siguientes alteraciones: tórax hendido, hemangiomas región paraciliar derecha y región mandibular izquierda, en muslo derecho región anterior y posterior con discrepancia de longitud de extremidades pélvicas, ameritando manejo con ortesis y programación para cirugía de alargamiento por callotaxis monofocal. Discusión: Los hallazgos que se reportan son las malformaciones vasculares combinadas localizadas en las extremidades, pueden complicarse con tromboflebitis, osteólisis regional e incluso tromboembolismos. En los capilares faciales y corporales, son propensos a oscurecimiento e hiperplasia de la piel e hipertrofia gradual de tejidos blandos subyacentes y del esqueleto. El porcentaje de reporte de casos de hemangiomas en hueso bazo o riñón es 6% o menos. El síndrome de PHACE es poco conocido en la literatura mundial, ya que sólo encontramos 71 artículos en las bases de datos como: Pubmed, Embase, Medigraphic, Lilacs, Artemisa. Conclusiones: Se contribuye al conocimiento ortopédico al reportar las alteraciones músculo-esqueléticas que se presentan en este síndrome que se encontraron en nuestro caso.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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