Aguilar KMA, Zepeda MCC, Ibarra CMP, Sánchez BJL, Luna SRM, Mendoza GML, Diaz LK, Manuel UJ

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 9
Paginas: 411-417
Archivo PDF: 251. Kb.

RESUMEN

Introducción. Desde 1997 se estableció la clínica de síndrome nefrótico en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI. Del 30 al 50% de los niños con síndrome nefrótico corticorresistente evolucionan a insuficiencia renal crónica, y 60-85% remiten con ciclosporina. El objetivo de este estudio fue reportar la respuesta al tratamiento y el pronóstico con este esquema en un grupo de pacientes con síndrome nefrótico corticorresistente.
Métodos. Se realizó un estudio retrospectivo, longitudinal en niños con síndrome nefrótico corticorresistente. Se determinaron los resultados de la remisión y la supervivencia renal.
Resultados. Se incluyeron 156 pacientes. El 66.7% de sexo masculino, la edad media al diagnóstico fue de 5.9 ± 4.2 años. La biopsia inicial resultó con cambios mínimos en 33 pacientes (21.9%), proliferación mesangial difusa en 74 (49%) y glomeruloesclerosis focal y segmentaria en 44 (29.1%). El promedio de seguimiento fue de 59.3 meses (mín 3 y máx 178 meses). Recibieron ciclosporina 59%; ciclofosfamida, 17.3% y 26 pacientes recibieron secuencialmente ambos esquemas. Remitieron 78.2% de ellos, requirieron diálisis 5.8% y fallecieron 1.9%. La supervivencia renal a 5 años fue de 92.9% y a 10 años, de 80%. La remisión en cambios mínimos y proliferación mesangial difusa fue de 79.8% y 86.5%, respectivamente y en glomeruloesclerosis focal y segmentaria 59.1%. La insuficiencia renal fue más frecuente en glomeruloesclerosis focal y segmentaria (20.4%). El riesgo de desarrollar insuficiencia renal con glomeruloesclerosis focal comparado con proliferación mesangial difusa fue 4.7 veces mayor, y comparado con cambios mínimos, el riesgo fue 8.72 veces mayor.
Conclusiones. En este estudio se encontró remisión similar y frecuencia de progresión a insuficiencia renal mejor a lo que se ha reportado en la literatura.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Niaudet P. Steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome in children. En: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, eds. Pediatric Nephrology. Philadelphia: Lippincott Wiliams and Wilkins; 2004. pp. 557-574.

2. Niaudet P. Treatment of childhood steroid-resistant idiopathic nephrosis with combination of cyclosporine and prednisone. French Society of Pediatric Nephrology. J Pediatr 1994;125:981-986.

3. Cattran DC, Alexopoulos E, Heering P, Hoyer PF, Johnston A, Meyrier A, et al. Cyclosporin in idiopathic glomerular disease associated with the nephrotic syndrome: workshop recommendations. Kidney Int 2007;72:1429-1447.

4. Mendoza SA, Reznik VM, Griswold WR, Krensky AM, Yorgin PD, Tune BM. Treatment of steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis with pulse methylprednisolone and alkylating agents. Pediatr Nephrol 1990;4:303-307.

5. Tune BM, Kirpekar RK, Sibley RK, Reznik VM, Griswold WR, Mendoza SA. Intravenous methylprednisolone and oral alkylating agent therapy of prednisone-resistant pediatric focal segmental glomerulosclerosis: a long term follow-up. Clin Nephrol 1995;43:84-88.

6. Gargah TTG, Lakhoua MR. Mycophenolate mofetil in treatment of childhood steroid-resistant nephrotic syndrome. J Nephrol 2011;24:203-207.

7. Hamasaki Y, Yoshikawa N, Hattori S, Sasaki S, Iijima K, Nakanishi K, et al. Cyclosporine and steroid therapy in children with steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2009;24:2177-2185.

8. Hoyer PF, Vester U, Becker JU. Steroid-resistant nephrotic syndrome. En: Geary DF, Schaefer F, eds. Comprehensive Pediatric Nephrology. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008. pp. 265-272.

9. Ingulli E, Tejani A. Racial differences in the incidence and renal outcome of idiopathic focal segmental glumerulosclerosis in children. Pediatr Nephrol 1991;5:393-397.