Escobar AJ, Aguirre GJ, Durán MA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 201-204
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RESUMEN

La fibrosis hepática congénita es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada histológicamente por la presencia de tejido fibroconectivo en los espacios porta con numerosos conductos biliares de mediano calibre. Éste es un estudio inmunofenotípico de la placa ductal y su participación en la génesis de la fibrosis hepática congénita . Se estudiaron cuatro casos postmortem con diagnóstico histopatológico de fibrosis hepática congénita y cortes histológicos de hígados de embriones de ocho, nueve y 10 semanas de gestación. Se obtuvieron cortes histológicos y se utilizaron reacciones de inmunohistoquímica (citoqueratina 7, 8, 18, 19 y laminina). Los hepatocitos primitivos que rodean las ramas de la vena porta, muestran reactividad para citoqueratinas 7, 8, 18, 19 y laminina. La falta de remodelación de la placa ductal resulta en persistencia de conductos biliares embrionarios; estas anormalidades de la placa ductal pueden ser responsables de enfermedades congénitas de los conductos biliares intrahepáticos donde se incluye la fibrosis hepática congénita. Los resultados obtenidos demuestran que las células que forman placas ductales son positivas para citoqueratinas 8, 18, 19 y laminina a partir de la semana ocho de gestación y persiste su positividad en conductos biliares en la fibrosis hepática congénita. Estos hallazgos apoyan la hipótesis del desarrollo de la fibrosis hepática congénita por persistencia de la placa ductal.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Desmet V. What is congenital hepatic fibrosis? Hepatology 1992; 20: 465-477.

2. Desmet V. Congenital diseases of intrahepatic bile ducts: variations on the theme “ductal plate malformation”. Hepatology 1992; 4: 1069-1083.

3. Lieberman E, Salinas L, Gwinn J, Brennan L, Fine R, Landing B. Infantile polycystic disease of the kidneys and liver: clinical, pathological and radiological correlations and comparison with congenital hepatic fibrosis. Medicine 1971; 4: 277-318.

4. Nishimura G, Nakayama M, Fuke Y, Suehara N. A letal osteochondrodysplasia with mesomelic brachymelia, round pelvis, and congenital hepatic fibrosis: two siblings born to consanguineous parents. Pediatr Radiol 1998; 28: 43-47.

5. Bayraktar Y, Tuncer Z, Kabukcu A, Uzunalimoglu B, Ayhan A. Pregnancy complicated by congenital hepatic fibrosis with cavernous transformation of the portal vein: A case report. Am J Obstet Gynecol 1997; 2: 459-461.

6. Fujiwara Y, Ohizumi T, Kakizaki G, Fujiwara T. Congenital dilatation of intrahepatic and common bile ducts with congenital hepatic fibrosis. J Pediatr Surg 1976; 2: 273-274.

7. Tazelaar H, Payne J, Patel N. Congenital hepatic fibrosis and asymptomatic familial adult-type polycystic kidney disease in a 19-year-old woman. Gastroenterology 1984; 86: 757-760.

8. Eyken P, Sciot R, Callea F, Van Der Steen K, Moerman P, Desmet V. The development of the intrahepatic bile ducts in man: A keratin-immunohistochemical study. Hepatology 1988; 6: 1586-1595.

9. Shah K, Gerber M. Development of intrahepatic bile ducts in humans. Arch Pathol Lab Med 1990; 114: 597-600.

10. Stosiek P, Kasper M, Karsten U. Expression of cytokeratin 19 during human liver organogenesis. Liver 1990; 10: 59-63.