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Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

2012, Número 1

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Rev Invest Clin 2012; 64 (1)


Síndrome de la cimitarra en edad pediátrica

Camacho-Castro A, Calderón-Colmenero J, Razo-Pinete A, Patiño-Bahena E, García-Montes JA, Ramírez-Marroquín S, Buendía-Hernández A

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 52-58
Archivo PDF: 429.57 Kb.


RESUMEN

Objetivo. Presentar la experiencia en el manejo clínico, intervencionista y quirúrgico de pacientes menores de 18 años con síndrome de cimitarra en los últimos 26 años en el Instituto Nacional de Cardiología. Material y métodos. En forma retrospectiva se procedió a revisar los expedientes de pacientes con diagnóstico de síndrome de cimitarra confirmado en la edad pediátrica en el periodo entre 1984 y 2010. Los pacientes se dividieron en dos grupos: en el primero, aquéllos menores de un año; el segundo lo conformaron los pacientes de más de un año al momento del diagnóstico. Se obtuvieron datos sobre la evolución clínica, hallazgos en la radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiograma y tomografía helicoidal. Se recopilaron todos los procedimientos realizados, así como sus resultados. Resultados. Se estudiaron 22 pacientes con síndrome de cimitarra, 20 con anomalía cardiovascular asociada. Los pacientes ≤ 1 año cursaron con mayor frecuencia con insuficiencia cardiaca (p ≥ 0.0001) e hipertensión pulmonar severa (p ≥ 0.002). Se documentó dextroposición hipoplasia pulmonar en 14 y colateral aorto-pulmonar en 15 pacientes. La hipertensión arterial pulmonar severa fue factor de riesgo para defunción (p ≥ 0.007). Conclusiones. La insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar severa es más frecuente en pacientes menores de un año, además de ser un factor de riesgo de mortalidad. Es importante sospechar esta cardiopatía en lactantes con dextroposición y falla cardiaca con la finalidad de establecer un tratamiento oportuno.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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