Andrade-Ramos MÁ, Ávila-Carrillo A, Navarro-Bonnet J, Álvarez-Palazuelos LE, González- González M, Padilla-Martínez JJ, Morales-Ruvalcaba E, Velasco-Gutiérrez A, Garcia-Renteria J, Chiquete E, González-Cornejo S, Ruiz-Sandoval JL

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 0
Paginas: 304-308
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RESUMEN

Introducción: La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por un proceso inflamatorio progresivo y recurrente que afecta principalmente el tejido cartilaginoso, además de otros aparatos y sistemas. A la afección del sistema nervioso central en la PR se le ha denominado encéfalo-policondritis recidivante (EPR).
Reporte de casos: Reportamos dos pacientes. El primero es un hombre de 78 años con diagnóstico de EPR y presentación clínica de demencia rápidamente progresiva, parkinsonismo y mioclonías. La IRM mostró atrofia severa y lesiones hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR. El segundo fue un hombre de 35 años con síndrome de hipertensión endocraneal. La IRM mostró lesiones subcorticales hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR con reforzamiento leptomeníngeo a la administración de gadolinio. Ambos pacientes fueron tratados con terapia inmunosupresora. El primero falleció por sepsis y el segundo presentó mejoría.
Conclusiones: La PR es una enfermedad infrecuente de fácil diagnóstico para el reumatólogo y dermatólogo que puede eventualmente asociarse a manifestaciones neurológicas, complicando su diagnóstico. La correlación radiológica-patológica de la EPR es oscura al momento. Tanto la PR como la EPR tienen un curso insidioso con recidivas y pronóstico malo al corto o mediano plazo, por lo que el tratamiento agudo con esteroides y crónico con inmunosupresores típicos y emergentes es una constante en estos pacientes.