Olazábal AI, Montejo MJ, Suárez MD

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 14
Paginas: 53-56
Archivo PDF: 105.96 Kb.

RESUMEN

Introducción: Los disrafismos espinales constituyen un grupo heterogéneo de anomalías del tejido neuroectodérmico, causadas por un fallo en la disyunción del tubo neural durante el periodo de embriogénesis. Se pueden clasificar en abiertas u ocultas en dependencia de la presencia de elementos neurales visibles o no. Sus manifestaciones clínicas son variables, afectando la piel, estructuras óseas, sistema urológico y nervioso. Se presenta una paciente femenina de siete años con disgrafía espinal compleja y poco frecuente que se manifestó por episodios de meningitis a repetición. Su diagnóstico se realiza a través de la RMN, técnica imprescindible en estas patologías. Caso clínico: Escolar de siete años de edad que ingresa con diagnóstico de meningitis, con antecedentes de dos episodios anteriores similares en un periodo de cinco años, con buena respuesta antimicrobiana. Al examen físico se demuestra la presencia de un seno térmico lumbo-sacro y tras realizar estudios de neuroimagen se diagnóstica una espina bífida de varios segmentos lumbares, médula anclada por debajo de L4 y un quiste dermoides intrarraquidio lumbar bajo de localización anterior en el canal. Al paciente se le realiza laminectomía descompresiva lumbar, se extirpa el trayecto fistuloso, se libera el anclaje medular y se realiza exéresis del quiste dermoides. Conclusiones: Ante episodios de meningitis a repetición uno de los elementos clínicos a evaluar es la posibilidad de la existencia de malformaciones que puedan servir de puerta de entrada de agentes patógenos al SNC, tanto en regiones craneales como espinales, como ocurrió en nuestro caso. La presencia de espina bífida asociada a manifestaciones dermatológicas, ortopédicas, urológicas y neurológicas hacen que exista la posibilidad de existencia de un disrafismo, se debe realizar la cirugía de forma oportuna con lo que se evita complicaciones y se garantiza la reversibilidad de los síntomas y signos neurológicos.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Basar H, Aydoganli L, Yuksel M, Basar M, Akdemir G, Kaptanoglu E. The outcome of urological findings in operated tethered cord patients. Int Urol Nephrol 1997; 29: 167-71.

2. Bulsara KR, Zomorodi AR, Enterline DS, George TM. The value of magnetic resonance imaging in the evaluation of fatty filum terminale. Neurosurgery 2004; 54: 375-80.

3. Botto LD, Moore CA, Khoury MY. Neural-tube defects. N Engl J Med 1999; 341: 1509-19.

4. Cartwright C. Primary tethered cord syndrome: diagnosis and treatment of an insidious defect. J Neurosci Nurs 2000; 32: 210-15.

5. De Gennaro M, Lais A, Fariello G, Caldarelli M, et al. Early diagnosis and treatment of spinal dysraphism to prevent urinary incontinence. Eur Urol 1999; 20: 140-5.

6. Brown E, Matthes JC, Bazan C, Jinkins JR. Prevalence of incidental intraspinal lipoma of the lumbosacral spine as determined by MRI. Spine 1994; 19: 833-6.

7. Hansasuta A, Tubbs RS, Oakes WJ. Filum terminale fusion and dural sac termination: Study in 27 cadavers. Pediatr Neurosurg 1999; 30: 176-9.

8. Kang JK, Lee KS, Jeun SS, Lee IW, Kim MC. Role of surgery for maintainingurological function and prevention of retethering in the treatment of Neurosurgery. Vol. 60. Operative neurosurgery 1. February.

9. Meyrat BJ, Tercier S, Lutz N, Rilliet B, et al. Introduction of a urodynamic score to detect pre- and postoperative neurological deficits in children with a primary tethered cord. Childs Nerv Syst 2003; 19: 716-21.

10. Tortori-Donati P, Rossi A. Spinal dysraphism: a review of neuroradiological features with embryological correlations and proposal for a new classification. Neuroradiology 2000; 42: 471-91.

11. Wehby MC, O’Hollaren PS, Abtin K, Hume JL, Richards BJ. Occult tight filumterminale syndrome: Results of surgical untethering. Pediatr Neurosurg 2004; 40: 51-8.

12. Yundt KD, Park TS, Kaufman BA. Normal diameter of filum terminale in children: In vivo measurement. Pediatr Neurosurg 1997; 27: 257-9.

13. Cochrane DD, Finley C, Kestle J, Steinbok P. The patterns of late deterioration in patients with transitional lipomyelomeningocele. Eur J Pediatr Surg 2000; 10(Suppl. 1): 13-17.

14. Haberl H, Tallen G, Michael T, Hoffmann KT, et al. Surgical aspects and outcome of delayed tethered cord release. Zentralbl Neurochir 2004; 65: 161-7.