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2013, Número 3

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Anales de Radiología México 2013; 12 (3)


El signo “ojo de tigre” en resonancia magnética: cambios relacionados con la edad

Vilchez-Abreu C, Roa-Sanchez P, Fermin-Delgado R, Speckter H, Perez-Then E, Oviedo J, Stoeter P

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 22
Paginas: 189-196
Archivo PDF: 235.46 Kb.


RESUMEN

Objetivo. Describir y cuantificar los cambios que ocurren con la edad en el signo “ojo de tigre” en pacientes con neurodegeneración asociada con la pantotenato-cinasa.
Pacientes y métodos. Se evaluaron resonancias magnéticas de30 pacientes genéticamente confirmados (4 a 76 años) y 3 casos asintomáticos (7 a 11 años).
Resultados. Los pacientes más jóvenes presentaron hiperintensidad en el globo pálido sin la hipointensidad periférica típica. La mayoría mostraron “ojo de tigre”, incluyendo los asintomáticos. En 6 individuos esta hiperintensidad se visualizó oscurecida. La extensión del área hipointensa correlacionó significativamente con la edad (p ‹ 0.01) pero no con el grado de distonía (p › 0.05).
Discusión. Los cambios en el signo “ojo de tigre” representan una lesión temprana en el globo pálido que se torna en un área de gliosis. El hierro se acumula sin relación a la distonía y no puede utilizarse como parámetro para medir la progresión de la enfermedad.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Hayflick SJ, Westaway SK, Levinson B, y col. Genetic, clinical, and radiographic delineation of Hallervorden-Spatz syndrome. N Engl J Med 2003;348:33-40.

  2. Zhou B, Westaway SK, Levinson B, Johnson MA, Gitschier J, Hayflick SJ. A novel pantothenate kinase gene (PANK2) is defective in Hallervorden-Spatz syndrome. Nat Genet 2001;28:345-349.

  3. Hayflick SJ. Unraveling the Hallervorden-Spatz syndrome: pantothenate kinase-associated neurodegeneration is the name. Curr Opin Pediatr 2003;15:572-577.

  4. Gregory A, Hayflick SJ. Neurodegeneration with brain iron accumulation. Folia Neuropathol 2005;43:286-296.

  5. Pellecchia MT, Valente EM, Cif L, et al. The diverse phenotype and genotype of pantothenate kinase-associated neurodegeneration. Neurology 2005;64:1810-1812.

  6. Bindu PS, Desai S, Shehanaz KE, Nethravathy M, Pal PK. Clinical heterogeneity in Hallervorden-Spatz syndrome: a clinicoradiological study in 13 patients from South India. Brain Dev 2006;28:343-347.

  7. Trussart V, Leboucq N, Carlander B, Billiard M, Castan P. Hallervorden-Spatz syndrome and MRI: the "tiger's eye". One case. J Neuroradiol 1993;20:70-75.

  8. Hayflick SJ, Hartman M, Coryell J, Gitschier J, Rowley H. Brain MRI in neurodegeneration with brain iron accumulation with and without PANK2 mutations. Am J Neuroradiol 2006;27:1230-1233.

  9. Kumar N, Boes CJ, Babovic-Vuksanovic D, Boeve BF. The "eye-of-the-tiger" sign is not pathognomonic of the PANK2 mutation. Arch Neurol 2006;63:292-293.

  10. Baumeister FA, Auer DP, Hörtnagel K, Freisinger P, Meitinger T. The eye-of-the-tiger sign is not a reliable disease marker for Hallervorden-Spatz syndrome. Neuropediatrics 2005;36:221-222.

  11. Zolkipli Z, Dahmoush H, Saunders DE, Chong WK, Surtees R. Pantothenate kinase 2 mutation with classic pantothenate- kinase-associated neurodegeneration without 'eye-ofthe- tiger' sign on MRI in a pair of siblings. Pediatr Radiol 2006;36:884-886.

  12. Delgado RF, Sanchez PR, Speckter H, y col. Missense PANK2 mutation without "Eye of the tiger" sign: MR findings in a large group of patients with pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN). J Magn Reson Imaging 2012;35:788-794.

  13. Hájek M, Adamovicová M, Herynek V, et al. MR relaxometry and 1H MR spectroscopy for the determination of iron and metabolite concentrations in PKAN patients. Eur Radiol 2005;15:1060-1068.

  14. Gupta R, Kumar A, Sharma MC, Sarkar C, Goyal V, Bihari M. Autopsy always teach and tell: neurodegeneration with brain iron accumulation: a case report. Indian J Pathol Microbiol 2007;50:792-794.

  15. Schipper HM. Neurodegeneration with brain iron accumulation - Clinical syndromes and neuroimaging. Biochim Biophys Acta 2012;1822:350-360.

  16. Rossi D, De Grandis E, Barzaghi C, et al. Early-onset neurodegeneration with brain iron accumulation due to PANK2 mutation. Brain Dev 2012;34:536-538.

  17. Aquino D, Bizzi A, Grisoli M, et al. Age-related iron deposition in the basal ganglia: quantitative analysis in healthy subjects. Radiology 2009;252:165-172.

  18. Vymazal J, Brooks RA, Patronas N, Hajek M, Bulte JW, Di Chiro G. Magnetic resonance imaging of brain iron in health and disease. J Neurol Sci 1995;134(Supp l):19-26.

  19. Vymazal J, Brooks RA, Baumgarner C, et al. The relation between brain iron and NMR relaxation times: an in vitro study. Magn Reson Med 1996;35:56-61.

  20. Carbon M, Eidelberg D. Abnormal structure-function relationships in hereditary dystonia. Neuroscience 2009;164:220-229.

  21. Zorzi G, Zibordi F, Chiapparini L, et al. Iron-related MRI images in patients with pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN) treated with deferiprone: results of a phase II pilot trial. Mov Disord 2011;26:1756-1759.

  22. Stoeter P, Rodriguez-Raecke R, Vilchez C, et al. Motor activation in patients with Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration: a functional Magnetic Resonance Imaging study. Parkinsonism Relat Disord 2012;18:1007-1010.




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