Alumbreros-Andújar MT, Aguilar-Galán EV, Pérez-Parra C, Céspedes-Casas C, Ramírez-Gómez M, González-López A

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 9
Paginas: 448-452
Archivo PDF: 433.80 Kb.

RESUMEN

Antecedentes: el síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich es una malformación urogenital congénita que asocia un útero didelfo con un tabique vaginal longitudinal que forma una hemivagina ciega y agenesia renal ipsilateral a ésta. La presentación clínica es muy variable, lo que retrasa el diagnóstico y provoca algunas complicaciones que pueden ser graves.
Caso clínico: paciente femenina de 13 años de edad, con diagnóstico de síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich a raíz de un cuadro de abdomen agudo por un absceso tuboovárico derecho. El tabique vaginal formaba una hemivagina ciega derecha microperforada que provocaba sangrados genitales intermitentes. Este hematocolpos se colonizó con microorganismos y el ascenso de estos a la cavidad pélvica causó el absceso tuboovárico derecho. La resonancia magnética nuclear aportó mayor información para el diagnóstico. La resección del tabique vaginal comunicó los dos hemiúteros con una sola vagina y los síntomas desaparecieron.
Conclusión: el síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich es poco conocido y puede manifestarse de forma atípica, lo que dificulta el diagnóstico y retrasa el tratamiento. Para evitar complicaciones irreversibles es importante mantener una alta sospecha clínica.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Smith NA, Laufer MR. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril 2007;87(4):918-922.

2. Vercellini P, Daguati R, Somigliana E, Viganò P, Lanzani A, Fedele L. Asymmetric lateral distribution of obstructed hemivagina and renal agenesis in women with uterus didelphys: institutional case series and a systematic literature review. Fertil Steri 2007;87(4):719-724.

3. Gholoum S, Puligandla PS, Hui T, Su W, Quiros E, Laberge JM. Management and outcome of patients with combined vaginal septum, bifid uterus, and ipsilateral renal agenesis (Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome) J Pediatr Surg 2006;41(5):987-992.

4. Zurawin RK, Dietrich JE, Heard MJ, Edwards CL. Didelphic uterus and obstructed hemivagina with renal agenesis: case report and review of literature. J Pediatr Adolesc Gynecol 2004;17(2):137-141.

5. Mandava A, Prabhakar RR, Smitha S. OHVIRA Syndrome (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) with Uterus Didelphys, and Unusual Presentation. J Pediatr Adolesc Gynecol 2012;25:23-25.

6. Rastogi A, Khamesra A. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a rare urogenital anomaly masquerading as acute abdomen. Indian J Pediat 2010;77(8):917.

7. Cox D, Ching BH. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a rare presentation with pyocolpos. J Radiol Case Rep 2012;6(3):9-15.

8. Güdücü N, Gönenç G, Işçi H, Yiğiter AB, Dünder I. Herln- Werner-Wunderlich Syndrome – Timely diagnosis is important to preserve fertility. J Pediatr Adolesc Gynecol 2012;25(5):e111-112.

9. Kaba M, Gurgor T, Baser E, Ozdal B, Sirvan L. Cervical cancer in a patient with uterus didelphys and obstructive hemivagina, ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome. Arch Gynecol Obstet. Publicado online el 20 de diciembre de 2012. (consultado 2013 Abril 8). Disponible en http://rd.springer.com/ content/pdf/10.1007%2Fs00404-012-2690-y