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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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2014, Número 2

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Rev Mex Cir Pediatr 2014; 18 (2)


Asociación congénita vacterl: Reporte de catorce casos en un Hospital Pediátrico de Tercer Nivel

García-Guzmán AE, Aparicio-Rodríguez JM
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 96-104
Archivo PDF: 209.09 Kb.


PALABRAS CLAVE

VACTER, malformaciones congénitas, síndromes.

RESUMEN

Introducción. La asociación VACTERL desde hace más de treinta años se describe en la literatura. Al inicio solo se describió cuatro de sus componentes, hoy en día se han descrito un total de seis malformaciones: (V) Vertebrales, (A) Atresia anal, (C) anomalías Cardiacas, (TE) fístula Traqueo- Esofágica, (R) malformaciones Renales y (L) anomalías en extremidades. Esta asociación congénita tiene una incidencia de 0.3 a 2.1 casos por cada 10,000 recién nacidos. En México, se han reportado pocos casos clínicos publicados de asociación VACTERL y la frecuencia de sus características en esta población. El propósito de este trabajo es describir la frecuencia de la asociación de los componentes de VACTERL en 14 casos identificados en El Hospital del Niño Poblano, en la ciudad de Puebla. Pue.
Material y Métodos. Se trata de un estudio de diseño descriptivo, retrospectivo y de alcance trasversal, con un muestreo por conveniencia de 14 pacientes con diagnóstico de asociación VACTERL (tres características mínimo), el diagnóstico de las características confirmatorios fue por medio de estudios de gabinete.
Resultados: discusión. El género masculino predominó, con una relación 3.6:1, el 79% fue captado el primer día de vida, las características de VACTERL que se presentaron con mayor frecuencia fueron atresia anal en un 83% siendo las mas frecuentes la malformación ano-rectal con fístula, y las malformaciones cardíacas con el mismo porcentaje; de estas el 92% presentó más de una cardiopatía congénita, siendo la mas frecuente la Comunicación Interauricular (CIA) en un 67%. Las alteraciones no VACTERL estuvieron presentes en más de la mitad del total de los casos (57%) siendo las más frecuentes ambigüedad de genitales y páncreas anular (14.28%.La asociación VACTERL se presentó en forma de triadas y tétradas con 35.71% cada una, 3 pentadas con un 21.42% y una hexada 7.14%. valiendo la pena recalcar lo importante de conocer las características del VACTERL y las diferentes formas en que puede presentar, para establecer un diagnóstico oportuno, ya que más de la mitad de las características del VACTERL deben ser resueltas quirúrgicamente, situación que favorece una mejor calidad de vida de estos pacientes.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Szumska D, Pieles G, Essalmani R, Bilski M, Mesnard D, Kaur K, Franklyn A et al, VACTERL/caudal regression/Currarino syndrome-like malformations in mice with mutation in the proprotein convertase Pcsk5. Genes Dev. 2008 Jun 1;22(11):1465-77.

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