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Correo Científico Médico de Holguín

ISSN 1560-4381 (Impreso)
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2014, Número 3

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Correo Científico Médico 2014; 18 (3)


Síndrome de Wiskott Aldrich. Presentación de un caso

García NMC, García NLM, Cruz AY, García NLA, García NEM
Texto completo Cómo citar este artículo Artículos similares

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 1-7
Archivo PDF: 294.24 Kb.


PALABRAS CLAVE

síndrome de Wiskott-Aldrich, enfermedades genéticas ligadas al cromosoma X, inmunidad celular.

RESUMEN

El síndrome de Wiskott Aldrich es una inmunodeficiencia primaria clasificada dentro del grupo de las bien definidas, se hereda con carácter recesivo ligado al X, el gen mutado codifica para una proteína citoplasmática presente en linfocitos y megacariocitos importante en la regulación de la polimerización de la actina y traducción de señales necesarias para la reorganización del citoesqueleto celular. Las manifestaciones clásicas están dadas por sangramientos, infecciones y eczemas; sus primeros síntomas pueden aparecer al nacimiento con hemorragia petequial, diarreas con sangre; mientras las infecciones y el eczema se desarrollan durante el primer año de edad, la otitis media es la infección que se presenta con mayor frecuencia. Desde el punto de vista inmunológico se caracteriza por tener niveles de inmunoglobulina M bajos, las inmunoglobulinas A y E son elevadas, mientras la inmunoglobulina G puede ser normal a lo que se


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