2014, Número 5
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Med Int Mex 2014; 30 (5)
Síndrome urémico hemolítico atípico
Buelna-Cano C, Gálvez-Acosta S, Ornelas-Velázquez A
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 622-628
Archivo PDF: 440.64 Kb.
RESUMEN
El síndrome urémico hemolítico es la tríada de anemia hemolítica
microangiopática no inmunitaria (Coombs directo negativo), trombocitopenia
e insuficiencia renal aguda. Las lesiones histológicas
del síndrome urémico hemolítico se distinguen por microangiopatía
trombótica (MAT) sistémica, que afecta preferentemente a los vasos
renales, con engrosamiento de la pared, trombosis y obstrucción de la
luz vascular. El síndrome urémico hemolítico atípico es un subtipo en
el que los fenómenos de microangiopatía trombótica son consecuencia
de la pérdida de regulación de la vía alternativa del complemento sobre
las superficies celulares de causa genética en la mayoría de los casos
con un desencadenante de predominio infeccioso. Aproximadamente
10% de los casos de síndrome urémico hemolítico se clasifican como
atípicos, mismos que tienen pronóstico adverso, con mortalidad de 25%
y progresión a enfermedad renal terminal en 50%. Comunicamos el
caso de una adolescente de 15 años de edad con anemia hemolítica
no inmunitaria, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda.
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