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2014, Número 3

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Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2014; 30 (3)


Enfermedad granulomatosa crónica

Marsán SV, del Valle PLO, Macías AC, Palma SL, García GI, Sánchez SM, Arce HAA, Villaescusa BR

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 280-287
Archivo PDF: 152.04 Kb.


RESUMEN

La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es una inmunodeficiencia primaria de la fagocitosis. Se presenta un paciente de 13 años de edad que a partir el mes de nacido presentó infecciones recurrentes: diarreas, neumonías, tuberculosis pulmonar, gingivo-estomatitis, celulitis, adenitis, abscesos cutáneos y hepáticos recidivantes. Al examen físico presentó una disminución severa del peso y la talla para la edad, palidez cutáneo-mucosa, periodontitis crónica, hiperlaxitud, aumento del hemiabdomen derecho y adenopatías generalizadas. Los estudios inmunológicos mostraron concentraciones normales de las inmunoglobulinas (Ig) séricas IgM: 0,98 g/L (0,69-2,69 g/L), IgA: 2,76 g/L (1,58-3,94 g/L) e IgE: 11,70 UI/mL (hasta 50 UI/mL), respectivamente, y ligeramente aumentadas de IgG: 17,2 g/L (7,81-15,30 g/L), C3 y C4 normales: 1,28 g/L (0,9-1,7 g/L) y 0,30 g/L (0,2 0,4 g/L), respectivamente. Las subpoblaciones linfocitarias T CD3, CD4 y CD8 positivas estuvieron normales: 62 % (52-78 %), 45 % (25-48 %) y 15 % (9-35 %), y los linfocitos B CD19 positivos estuvieron normales: 24 % (8-24 %). El índice opsonofagocítico mostró valores normales en los tiempos 15 y 60 min: 35 % (22,99-53,95 %) y 12,50 % (6,63-28,4 3 %). La prueba de reducción de nitroazul de tetrazolium espontánea y con agente inductor (Cándida albicans) fue negativa. Se concluyó como una EGC ligada al cromosoma X. El tratamiento incluyó el drenaje de los abscesos hepáticos recidivantes, uso de antimicrobianos y antimicóticos potentes e interferón gamma, con lo que disminuyó la frecuencia e intensidad de las infecciones. El diagnóstico y el tratamiento precoces de la EGC disminuyen la morbilidad y mortalidad de estos enfermos.


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