medigraphic.com
ISSN 1561-3119 (Digital)

2014, Número 4

<< Anterior Siguiente >>

Rev Cubana Pediatr 2014; 86 (4)


Discinesia ciliar primaria

Portuondo LR, Brito PCA, Abreu SG

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 514-520
Archivo PDF: 135.97 Kb.


RESUMEN

Se presenta el caso de una niña de 7 años con el síndrome de Kartagener, con manifestaciones clínicas desde el nacimiento características de las afectaciones primarias de la motilidad ciliar: distrés respiratorio neonatal, rinosinusitis, otitis y bronquitis crónica, así como atelectasias y neumonía recurrente. Se destaca el carácter hereditario autosómico recesivo, la posibilidad de manifestaciones o malformaciones en otros aparatos o sistemas, en el niño o sus familiares. Como el diagnóstico temprano tiene un efecto significativo en la calidad de vida, y es una afección de difícil diagnóstico, se enfatiza en la necesidad de una sospecha clínica ante las manifestaciones características de una discinesia ciliar primaria, sobre todo, en niños con situs inversus.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Stilwell PC, Wartchow EP, Sagel SD. Primary Ciliary Dyskinesia in children: a review for pediatricians, allergists and pediatric pulmonologists. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol. 2010;24(4):191.

  2. González JA. Discinesia Ciliar Primaria. En: De la Torre E, Pelayo EJ. Pediatría. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2007. p. 1065-8.

  3. Milara J, Armengot M, Mata M, Morcillo EJ, Cortijo J. Role of adenylate kinase type 7 expression on cilia motility: possible link in Primary Ciliary Dyskinesia. Am J Rhinol Allergy. 2010;24:181-5.

  4. Campbell R. Managing upper respiratory tract complications of Primary Ciliary Dyskinesia in children. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2012;12:32-8.

  5. Bush A, Hogg C. Primary Ciliary Dyskinesia: recent advances in epidemiology, diagnosis, management and relationship with the expanding spectrum of ciliopathy. Expert Rev Respir Med. 2012;6(6):663-82.

  6. Barbato A, Frischer T, Kuehni CE, Snijders D, Azevedo I, Baktai G, et al. Primary Ciliary Dyskinesia: a consensus statement on diagnostic and treatment approaches in children. Eur Respir J. 2009;34:1264-76.

  7. Sagel SD, Daris SD, Campin P, Dell SD. Update of respiratory tract disease in children with Primary Ciliary Dyskinesia. Proc Am Thorac Soc. 2011;8:438-43.

  8. Rutland J, Morgan L, de Iongh R. Respiratory ciliary dysfunction. In: Taussig LM, Landau LI. Pediatric Respiratory Medicine. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008. p. 979-87. Revista Cubana de Pediatría. 2014;86(4):514-520 http://scielo.sld.cu 520

  9. Flight WG, Jones AM. Cystic fibrosis, primary ciliary dyskinesia and non-cystic fibrosis bronchiectasis. Thorax [serie en Internet]. 2011 [citado 4 de agosto de 2011];20467(1). Disponible en: http://thorax.bmj.com/content/early/2011/06/15/thoraxjnl-2011-200467.full.html

  10. Kuehni CE, Frischer T, Strippoli MPF, Mourer E, Bush A, Nielsen KG, et al. Factors influencing age at diagnosis of Primary Ciliary Dyskinesia in European children. Eur Respir J. 2010;36:1248-58.




2020     |     www.medigraphic.com